Goldenhara sindrom. Hellp-sindrom

kada je ova sindrom

Video: HELLP sindrom (zdravstveno stanje)

rasprostranjenost. Učestalost 0,2 po 10.000 rođenih.
etiologija. Vjerojatno, bolest se javlja sporadično, s rijetkim slučajevima, što upućuje na autosomno recesivni i autosomno dominantno nasljeđivanje.

rizik od recidiva. To može biti nedostaje, ako se ne odnose na autosomno dominantno ili autosomno recesivno nasljeđivanja.
dijagnostika. Dijagnoza se obično postavlja na asimetrije otkrivanje lica (možda će biti još više širi uz uvođenje trodimenzionalni ultrazvuk) ili rascjepom gornje čeljusti u kombinaciji s jednostranom microphthalmia. Ostali simptomi su bolesti srca ili urinarne-ing sustava, kao i na pojavu lipomas callosum.

patogeneza. Vjerojatno, razlog je krvarenje u embriju u prvom i drugom škržni lukovi u vremenu kada je dotok krvi u području stapedial arterije zamjenjuje se protok krvi iz vanjske karotidne arterije.

Pridružena anomalije. Tracheoesophageal fistule, epibulbar teratom siringogidromeliya kašnjenje mentalnog razvoja, tetralogija od Fallot (Fallot), ventrikularne septuma defekt, asplenia sindrom, inverzne srčanim ventrikulima ispuštanja aorte i plućne arterije s desne klijetke, atrezija plućne arterije s ventrikularne septuma defekt, zajedno subdiaphragmatic anomalni plućnu vensku drenažu ili kondenzirani ectopic bubrega, renalnom agenezom, vesicoureteral refluks, ureteropelvic spoj opstrukcije spojevi dvostruki multikistoz uretera i bubrega.
diferencijalna dijagnoza. Kaufman sindrom (Kaufman) (oculo moždano-lica sindrom) i udruge akrofatsialny dysostosis Chardzhev (Charge).

pogled. Osim mentalnom retardacijom u tih bolesnika može biti mnogo komplikacija povezanih s gornjeg dišnog sustava i bolesti kralježnice.
taktika akušerski. Ako je dijagnoza u ranim fazama, to može biti zatraženo da pobačaj. Nakon rođenja može provoditi kozmetički korekciju lica nedostataka.

HELLP-sindrom

Ime sindroma "HELLP„Je akronim oblikovan od početnih slova stanja otkrivene teške struje izvedbama gestosis, koji je karakteriziran pojavom hemolize, visoke razine enzima jetre i niskih trombocita (hemolys, povišene jetrenih enzima, kao i niski trombociti). Ovo stanje je prijetnja i majka života, i fetus. Echographic znakovi bolesti uključuju fetusa njegov rast odgoda unutarmateričnom, mišićne hipotenzije, smanjena aktivnost, motoričku abnormalne vrijednosti indikatora DOPP-lerometricheskih krvi pupčane arterije i cerebralnim arterijama.

HELLP-sindrom To utječe na 2-12% trudnica koje razvijaju preeklampsije. U isto vrijeme veliki predispozicija za njegov razvoj imaju, očito, u europskom stilu američki nego African American žene.
etiologija. HELLP-sindrom je stanje specifičan trudnoće komplicira teške preeklampsije.

rizik od recidiva. Iako je rizik od recidiva, nije točno poznat, svaka žena sa simptomima HELLP-sindrom u narednom trudnoće treba provesti kao pacijenta s povećanim rizikom.

dijagnostika. Dijagnoza je majka osnovala laboratorijskih ispitivanja (fenomen hemolize, povišenih jetrenih enzima i trombocitopenije sa smanjenjem broja trombocita manji od 100.000, što je najviše konstantan znak), te utvrđivanjem kliničke simptome (edem, hipertenzija, mučnina, bol u trbuhu zbog pojava jetre supkapsularnu krvarenja ili prekida). Simptomi uključuju fetalni zastoj rasta i smanjenje volumena amnionska tekućina, koja je odgovor na fetalne kronične insuficijencije posteljice na pozadini majke hipertenzije. U težim slučajevima, a umanjuje rezervu kisika, fetus može se otkriti simptome kao što su mišićne hipotonije, smanjenje njegove motoričke aktivnosti, pokreta disanja i pojave patoloških pokazatelja dopplerometric toka. U težim slučajevima, česti pregledi ili neonatalna smrt fetusa.

Pridružena anomalije. Vrlo je važno i opasno stanje, koje se može kombinirati s HELLP-sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).

Video: HELLP sindrom

diferencijalna dijagnoza. Bolesti koje se može razviti analogne predstavljati disfunkcije jetre ili anemija i trombocitopeničnu purpuru, trombozi trombocitopeničnu purpuru, hemolitički uremijski sindrom, bolest žučnog mjehura, virusni hepatitis, akutni masni hepatosis trudne.

pogled. Prognoza ovisi o težini stanja i majke i djeteta. Majki morbiditet i mortalitet je proporcionalna težini sustavne bolesti, dok ti isti likovi u fetus u većini slučajeva ovisi o dobi trudnoće.

Video: Moja trudnoća priča s Hellp sindromom

taktika akušerski. Bolesnici s HELLP-sindrom treba smatrati pate od teške preeklampsije. Preporučena hospitalizacija ih u specijalizirani centar i rođenja u pojam. Do vremena isporuke, trudnoću treba liječiti konzervativno, s intenzivnim praćenjem stanja i majke i djeteta. Indukcija poroda se obavlja kada je fetalni zrelost pluća.