Multicistična bubrežna displazija fetus. Retsissivnaya fetalnog policistična bolest bubrega

Multicistična bubrežna displazija Se javlja na pozadini potpunog začepljenja ili imperforaciju na razini bubrežne zdjelice i lijevka (pelvoinfundibular atrezija) ili bližeg mokraćovoda, koja je oblikovana u roku do 10 tjedna trudnoće. Bubreg displazija s takvim nefunkcionalni i obuhvaća noncommunicating ciste raznih veličina koje zamjenjuju normalan parenhim. To je veći od normalnog bubrega.

Anomalije druge bubrega zabilježen je u oko 40% slučajeva, a najčešće predstavljen opstrukciju ureteropelvic čvora. Dvosmjerna multicistične displazija je rijetka, a detaljno je opisana kao funkcionalno ekvivalentne bilateralne bubrega agenezom.

Kada ultrazvuk bubrega s multicistična displastična izgleda Surround formiranje lokaliziranog u izbočenja renalnih jame i koji se sastoji od više različitih veličina cista. Volumen amnionske tekućine u isto vrijeme obično ostaje normalan. Kada nedovoljna amnionska tekućina moraju se pažljivo ispitati kako bi se izbjegla još bubrega opstrukcije urinarnog trakta, njezin displaziju ili agenezom.

Retsissivnaya fetalnog policistična bolest bubrega

Policističnom bolešću bubrega Može se nasljeđuje autosomno recesivno i autosomno dominantno način. Recesivni oblik očituje ranije, u većini slučajeva, čak iu maternici. Dominantan oblik najčešće se klinički manifestira u drugom ili trećem desetljeću života, ali u rijetkim slučajevima može dijagnosticirati prenatalno.

Autosomna recesivna bolest policističnih bubrega (Ranije nazvan infantilni vrsti bolesti policističnih bubrega) nasljedna bolest koja je karakterizirana cistične širenje renalnim tubulima i često je povezana s fibrozom jetre. Ova anomalija dovodi do narušavanja ili gubitka funkcije bubrega.

obično ga dijagnoza već u prenatalnom periodu, ali u nekim slučajevima može se pojaviti samo kao dijete. U ovom dobu kada je manifestacija kliničkih simptoma ovisi o količini bubrežnih tubula. Ako je anomalija prostire se na 90% ukupne količine, funkcija bubrega značajno je umanjena već u maternici, s visokom vjerojatnošću od smrti djeteta.

Ako je, međutim, autosomna recesivna bolest policističnih bubrega pojavljuje samo kao dijete, to se odnosi na ne više od 10% od bubrežnih tubula. U svim slučajevima, stupanj fibroze jetre je obrnuto proporcionalna stupnju oštećenja bubrega. U tom smislu, simptomi izraženiji zbog bolesti jetre je vjerojatno u onih pacijenata koji prežive djetinjstvo.

u autosomna recesivna bolest policističnih bubrega povećava se promatra njihova veličina ne mijenja karakterističan oblik. Ako je anomalija razvija u trudnoći razdoblju vizualizirati na ultrazvuk hyperechoic proširene bubrega s povećanom vođenja, koja se formira iza snazi ​​„akustične pojačanja.”

mjehur u tim slučajevima često nedostaje, a od 16. tjedna trudnoće može pojaviti izražena oligohidramnion. U takvim situacijama, postaje smrtonosno anomaliju zbog plućne hipoplazije zbog oligohidramnion. Ako bolest bubrega razvija kasnije, oni mogu biti proširene, njihov echogenicity se povećava, međutim, učiniti će nestašica mjehura i voda će biti odsutan ili se pojavljuju u kasnijim fazama trudnoće.

povećanje otkrivanje echogenicity oba bubrega nije specifičnost autosomno recesivno policistične bolesti bubrega. On se također može vidjeti u nizu drugih patoloških stanja, uključujući autosomno dominantno bolesti policističnih bubrega i drugih oblika displazije, i može biti varijanta normom. Ako je povećanje echogenicity bubrega otkrije u prenatalnom periodu, potrebno je ispitati mjehur i procijeniti volumen amnionske tekućine.

Naknadno praćenje ultrazvukom dinamika tijekom trudnoće i proučavanju funkcije bubrega u neonatalnog razdoblja može pružiti dodatne informacije za razlikovanje patoloških varijanti normalnog razvoja.