Brugada sindrom: simptomi, liječenje, simptoma, dijagnoza

Uključeni su i nekoliko mutacija koje utječu na najviše SCN5A gen koji kodira -subedinitsu naponskih Na-kanala. Tipično, bolesnici nemaju strukturne bolesti srca. Ipak, odnos između druge genetskih i stečenih bolesti strukturna srca sve su identificirani, kao što je nametanje dugog QT sindrom i ARVD.

Objedinjuje nekoliko kongenitalnih abnormalnosti ionskih kanala, što dovodi do povećane osjetljivosti u odnosu na ventrikularne tahiaritmija (VT, VF), koji se mogu manifestirati sinkopa i iznenadne smrti. Najčešće genetske poremećaj - gena SCN5A, koji kodira za jednu od natrijevih kanala. U 12-kanalni EKG može vidjeti tipične znakove djelomične BPNPG i dizanje ST-segmenta u pravim precordial vodi (V1-V3), ali postoji nekoliko opcija sindrom, ponekad za otkrivanje promjena zahtijeva provokativnog testa sa blokatora natrijevih kanala (azhmilinom ili flekainid). (Napomena: ovaj postupak mora biti izvedena od strane stručnjaka) Postoje dokazi da čimbenici okoliša (opterećenje, dehidracije) doprinose aritmogeničnih aktivnosti. Neki pacijenti mogu zahtijevati ugradbenu defibrilator.

Simptomi i znakovi Brugada sindrom

U nekih bolesnika, Brugada sindrom nema kliničke manifestacije. Događa se najčešće noću i obično nije povezana s tjelesnom aktivnošću. Događanja također može biti uzrokovana groznica i liječenju određenih lijekova, uključujući i blokatori blokatori №-kanal, triciklički antidepresivi, litij i kokain.

Video: Što je autizam? Dio 1 (znakovi autizam. Autizam simptomi. Dijagnoza autizma.)

Dijagnoza Brugada sindrom

Početni dijagnoza temelji se na specifičnosti elektrokardiograma (EKG tip 1 uzorak Brugada sindrom) sa značajnim ST visina u vodi V₁ i V₂ (Ponekad utječu V₃), Što čini ORS-kompleks u ovim vodi kao blokade desna noga br. Branch blok. ST segment tvori luk, do obrnutom T-val. Manje izražen mjeri ove vrste ne smatraju se dijagnostički. Tip 2 i tip 3 uzorak može varirati tip 1, spontano ili groznicom zbog djelovanja lijeka. Potonji je osnova za dijagnostičke testove (provokativne testovi) na koji se obično koristi ajmaline ili prokainamid. Dijagnoza treba razmotriti u bolesnika s neobjašnjivom srčanog zastoja ili sinkopa ili njihove obiteljske povijesti. Uloga elektrofiziološkim studija je trenutno nejasna i predmet je u tijeku istraživanja.

Liječenje Brugada sindrom

Bolesnici s sinkope i pacijentima oživljen nakon srčanog zastoja trebali dobiti ugradbenu kardioverter-defibrilator, koji je najbolji tretman za bolesnike čija dijagnoza je stavio na temelju EKG promjena i podataka obiteljske povijesti.