Sindrom izduljene qt interval: liječenje

Izoliran gene odgovorne za razvoj bolesti, funkcija kardiomiocitima su proučavane na molekularnoj razini i kliničkih manifestacija. Objašnjenje mutacija gena koji kodiraju strukturne proteinskih elemenata neki ionski kanali moguće uspostaviti jasan odnos genotipa s fenotipom.

Video: Što je Long QT sindrom?

patofiziologija

Sindrom izduženi otvor u razvoju zbog produljenja razdoblje ventrikularnoj repolarizaciji kardiomiocitima koji manifestira OT interval produljenje na elektrokardiogramu, predispoziciju do pojave ventrikularne aritmije kao tahikardije „pirouette” tipa, ventrikularna fibrilacija, iznenadne srčane smrti. cardiomyocyte akcijskog potencijala je izraditi iz koordiniranog rada, najmanje 10 ion kanala (uglavnom obavlja transport iona natrija, kalcija i kalija kroz staničnu membranu). Funkcionalni poremećaj bilo kojeg od ovih mehanizama (stečena ili genetski određena lik) što je rezultiralo u jačanju ili slabljenje tekućeg depolarizacije proces repolarizacije, može uzrokovati razvoj sindroma.

Video: Dugo QT sindrom JAVNI

Kongenitalna oblik sindroma

ispitivani su dobra dva naslijeđeni oblici ove bolesti. Najrašireniji Romano-Ward sindrom (autosomno dominantno bolest s različitim pojavnosti koja nema druge fenotipske karakteristike) i sindroma rjeđe pojavljuje, Jervell-Lange-Nielsen - autosomna recesivna bolest, koja se kombinira s gluhoća. Moderna genetska klasifikacija sada je zamijenjen ovim Eponimi. Šest identificirani kromosomske lokusa (LQTS1-6), koji kodiraju šest gene odgovorne za pojavu patologije. Svaki od genetskih sindroma posjeduje karakteristične kliničke manifestacije.

Postoji veza između urođenih i stečenih oblika. Nositelji genetskih anomalija karakterističnih elektrokardiografskih znakova ne može identificirati, no, kada uzimanje lijekova produljenja QT interval, kao što je eritromicin, takvi ljudi imaju tip tahikardija „piruetu” može razviti i doći iznenadnu smrt.

Stečena oblik sindroma

kliničke manifestacije

Obilježje SZ interval produžetak sindrom ponavljaju sinkopa, izazvan emocionalni ili fizički stres. U isto vrijeme promatrati tipa aritmija „piruetu”, koja se često prethodi „kratko-dugo-kratko” od srčanog ciklusa. Takva pojava povezana s bradikardije je češći u stečenom obliku bolesti. Klinički znakovi urođenih obrazaca zbog individualnih genetskih mutacija. Nažalost, prva klinička manifestacija bolesti mogu biti iznenadne srčane smrti.

EKG. RT interval trajanje korigirana je veća od 460 ms i 600 ms može doći. Po prirodi T val promjena može identificirati specifične mutacije gena. Normalan razmak između kada je prisutnost bolesti u članova obitelji ne isključuje mogućnost prijevoznika. Stupanj produljenje intervala varira, tako da je razmak disperzija u ovih bolesnika također povećana.

Normalno ispravljen QT - OTL / (RR intervala) = 0,38-0,46 (s 9-11 trgovima).

Sindrom izduljene QT raspon: liječenje

Obično epizode „piruetu” tipa aritmije su kratke i sami. Dugoročna iste epizode, uzrokujući hemodinamski nestabilnost treba odmah eliminirati pomoschk kardioverzija. S rekurentnim napadima ili nakon srčanog aresta se daju intravenozno, pa kapanje u otopini magnezijevog sulfata i zatim se, ako je potrebno, izvršiti privremenu automobila diostimulyatsiyu (učestalost 90-110). Kao pripremni tretman prije stimuliranja započeti infuzija izoprenalina.

Stečena obrazac

Uzroci sindroma treba identificirati i eliminirati. Morate prestati uzimati lijekove koji uzrokuju produljenje. Prije dobivanja rezultata testova krvi treba uvesti magnezijevog sulfata. To bi trebao biti brzo određivanje razine kalija u serumu krvi, plin krvi. Smanjujući razinu kalija u manje od 4 mmol / l, potrebno je korekcija na razini gornje granice. Dugotrajno liječenje obično nije potrebno, ali ako je uzrok patoloških stanja je kobno srce blok, morate instalaciju trajnog pejsmejkera.

Video: EKG 08: QT intervala i torsades de pointes

kongenitalna oblik

Većina epizoda potaknuta naglim porastom aktivnosti simpatičkog živčanog sustava, tako da liječenje treba biti usmjeren na sprečavanje takve situacije. Najviše preferirani pripravci adrenoblokatory. Propranolol smanjuje učestalost relapsa u bolesnika s kliničkim manifestacijama. U nedostatku učinka ili netolerancija adrenoblokatorov alternativa je kirurškom srčani denervacija.

srčana stimulacija smanjuje simptome bradikardija izazvana adrenoblokatorov prijema, kao i na situacije gdje se pauza u srcu izazivaju kliničke manifestacije (LOT3). U urođenih obrazaca pejsmejkeri nikad tretirati kao jedinog sredstva. Defibrilator implantacija mora provesti samo na visokim rizikom od iznenadne srčane smrti, ili u slučaju kada je prva manifestacija bolesti je bila iznenadna srčana smrt, nakon čega slijedi uspješno reanimaciju. Instaliranje defibrilator sprječava iznenadnu srčanu smrt, ali ne sprječava ponavljanje tipa tahikardija „piruete”. Ponovljeni ispuštanja u kratkim epizodama mogu
znatno smanjiti kvalitetu života pacijenata. Pažljiv odabir pacijenata, istodobna primjena odabira adrenoblokatorov mode defibrilatora pomoći kako bi se postigla uspjeh u liječenju takvih bolesnika.

asimptomatske pacijente

Screening od članova obitelji pacijenta identificira pojedince sa sindromom izduženog intervalu od, koji nikada nisu imali kliničke simptome. Većina pacijenata ne umiru od sindroma produljenje intervala, ali su u opasnosti od nastanka smrti (vijek rizika od 13% u odsustvu tretmana). Potrebno je težiti učinkovitosti cjeloživotnog tretmana uz mogućnost nuspojava i rizika od iznenadne srčane smrti u svakom slučaju.

Određivanje rizika od iznenadne smrti - težak zadatak, ali s precizno znanje o prirodi genetske abnormalnosti, postaje lakše. Nedavna istraživanja su pokazala potrebu za početak liječenja LOT1 s produživanje korigirati razmak veći od 500 milisekundi (za muškarce i žene) - na LQT2 - svim muškarcima i ženama, s povećanjem QT intervala više od 500 na MC-LQT3 - u svih bolesnika. U svakom slučaju zahtijeva individualnu pažnju.