Eisenmenger sindrom u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Povećana otpornost na pluća može razviti tijekom vremena mijenja, shunt s lijeva na desno shunt s desna na lijevo. Venska krv ulazi u krvotok, uzrokujući hipoksija simptome. Buke i srčanih tonova ovise o glavnim anomalija. Endokarditis profilaksu se preporučuje.

Kongenitalne malformacije srca, koji, ako se ne liječi, rezultirati Eisenmenger sindrom.

U SAD-u je učestalost izrazito smanjena zbog ranog otkrivanja i ispravljanja konačni uzrok anomalije.

S desna na lijevo manevriranje od Eisenmenger sindrom dovodi do cijanoza i razvoj njezinih komplikacija. Sistemski desaturacije dovodi do udruženim od prstiju, hemoptiza, simptomi CNS (npr mozga absces ili cerebralni cirkulatorni poremećaji) i učinci povećane prometa crvenih krvnih stanica.

Simptomi i znakovi

Simptomi se obično ne pojavljuju sve dok 20-40 godina-oni su cijanozu, sinkopa, dispneju na napor, umor, bol u prsima, lupanje srca, fibrilacija i ventrikularne aritmije i rijetko desnog srca (primjerice, hepatomegalija, periferni edem, povećanje vene jugularis) ,

Mogu razviti simptome cerebralne embolije, moždani apsces ili endokarditisa.

Sekundarna policitemija obično uzrokuje simptome. Bol u trbuhu može biti zbog kolelitijaza.

Fizikalni pregled otkriva središnju cijanozu. Holosystolic buke trikuspidalnog insuficijencija ventil može biti prisutna u donjem lijevom rubu prsne kosti. Rano dijastolički smanjuje buku uzrokovanu zatajenja disanja može čuti uz lijevi sternalnim granice. Glasno jednog drugog srčanog tona (S₂) Je stalni simptomom- izbacivanje klik - čest. Skolioza je prisutan u oko jedne trećine pacijenata.

dijagnostika

Dijagnoza Sumnja se na temelju povijesti srca nevylechennyhporokov podržava kovčeg x-ray i EKG, te je postavljen od strane dvodimenzionalne ehokardiografije i color dopler toka ili kateterizaciju srca studija.

Laboratorijski testovi otkrivaju polycythemia hematokrita > 55%. Povećana cirkulacija eritrocita može biti prikazan kao stanje nedostatka željeza (npr, mikrocitoze), hiperuricemijom i hiper.

liječenje

U idealnom slučaju, korektivni zahvat treba obaviti što je prije moguće kako bi se spriječilo Eisenmenger sindrom. Nakon utvrđivanja specifično liječenje simptoma nije dostupan, osim srca i pluća presađivanje, ali istražuje uporaba lijekova koji mogu smanjiti pritisak u plućne arterije.

Suportivno liječenje uključuje prevenciju stanja koja mogu dovesti do pogoršanja sindroma (primjerice, trudnoća, volumen omotača, izometričke vježbe, izlaganje velikoj visini), i upotreba dodatnih simptomatskog 02. policitemiji se može tretirati vađenja krvi pažljivim smanjiti hematokrita za 55-65%. Ipak nadoknaditi i asimptomatski policitemija ne zahtijevaju krvarenje bez obzira gematokrita- cupping u konačnici dovesti do nedostatka željeza i ne mijenja tijek bolesti. Antikoagulantna s varfarinom je potencijalno opasan, a njegova uporaba treba biti individualiziran.

Srce i transplantacija pluća može biti opcija, ali to pokazuje samo za bolesnike s teškim simptomima i kvalitetu života neprihvatljiv. Dugotrajno preživljavanje nakon transplantacije nije zajamčena.