Ataksija teleangiektaticheskaya (Louis-Bar sindrom), je relativno rijetka bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Patogeneza nije potpuno opisan. U posljednjih nekoliko godina, sve više i više pristalica postaje stajalište da kršenje popravak

Ataksija TELEANGIEKTATICHESKAYA (Louis-Bar sindrom), relativno rijetka bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
Patogeneza nije potpuno opisan. U posljednjih nekoliko godina, sve više i više pristalica postaje stajalište da kršenje popravak DNA je uzrok brisanja kromosoma, kao i kliničke simptome uopće. Abnormalnosti su obično povezani s kromosoma 14. IgA nedostatak nije zbog odsustvo odgovarajućeg strukturnog gena i starenje stanica jedinica (upornosti IgA) i stvaranje anti-LGA-antitijela. Uzročna veza između imunološkog sustava, kardiovaskularne i neurološke poremećaje nije dokazano.
Klinička slika je karakterizirana progresivnim nekoordiniranošću, telangiectasias, zakašnjelog mentalnog i fizičkog razvoja, te u većini slučajeva prisutnost zaraznih procesa, uglavnom respiratornog trakta. Uočeno limforetikularnog tumorskog tkiva. Često su glavni simptomi bolesti očituje se samo u dobi od 05/03/15 godina. Osim ovih mogućnosti, tu je i oštar pad razine IgA, IgE i 10-12% od IgG. U 40% pacijenata s autoimunim odgovorima detektiraju (antitijela tireoglobinu, mitohondrije, imunoglobulini itd), a gotovo sve - poremećaj stanične imunosti. Dijete Smrt se obično događa iznenada na pozadini infekcije i / ili malignosti. Pacijenti vrlo rijetko do dobi od 20-30 godina.
Dijagnoza se potvrđuje anamneze, kliničke manifestacije, otkrivanje niske razine imunoglobulina u krvi.
Diferencijalna dijagnoza provesti s imunodeficijencije bolesti različite geneze.
Liječenje je simptomatsko. IgA nadomjesna terapija nije potpuno sigurno.
Prognoza je nepovoljna.