Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

FUNKCIONALNI hyperbilirubinemia (benigni hyperbilirubinemia, žutica funkcionalna) - grupa bolesti i sindroma karakteriziranih žutica kože i sluznice bojenje, hiper ostalih podataka pod normalnom funkcijom jetre i (kada je osnovna oblika) odsutnost morfoloških promjena u jetri, benigne naravno. To uključuje hiperbilirubinemije postgepatitnaya i funkcionalne prirođenih hiperbilirubinemijom.

Hiper funkcionalna grupa vrozhdennye- genetski prenosi (genetski određena) nonhemolytic hyperbilirubinemia. Bolesti uzrokovane promijenjenom hepatocita odvajanjem slobodnog bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline, čime se dobije glukuronid bilirubin (bilirubin), a zatim odvajanjem iz žuči.

U svim slučajevima, hyperbilirubinemia i žutica nalaze od ranog djetinjstva, u većini slučajeva (osim sindrom Crigler - Najjar) - beznačajan, može biti isprekidan u prirodi (pojačanog pod utjecajem pogreške u prehrani, unos alkohola, pojačana bolesti, fizičkog umora i drugih razloga). Česti blage izrazio dispepsija, svjetlo astenija, slabost, umor. Jetra obično ne povećava, mekane, bezbolan, funkcije jetre (osim hiperbilirubinemije) ne mijenja. Radioaktivnim izotopom gepatografiya promjene ne otkriva. Slezena nije povećana. Osmotski rezistentnot crvene krvne stanice, životni vijek - normalni. Igla biopsija u svim oblicima (osim sindrom Dubin-Johnsonov) ne otkriti promjene.

Gilbert sindrom (Gilbert bolest, Gilbert -Lerbulle simptom, kongenitalna cholehemia obitelj hyperbilirubinemia kongenitalna, porodičnu cholehemia jednostavna, idiopatski hyperbilirubinemia, konstituirajući hyperbilirubinemia, idiopatska nekonjugirani hyperbilirubinemia) karakteriziran je blagi porast u sadržaju nevezanog intermitentne (neizravne) bilirubina u krvi, smanjenje stupnja djelovanja hiper fenobarbital, nema druge funkcionalne ili morfološke promjene u jetri i audio tosomno dominantan (?) tip nasljeđivanja.

Crigler - Najjar sindrom (kongenitalna non-hemolitički žutica tipa 1, kongenitalna non-hemolitički žutica s ikteričan bojanja živaca jezgre, idiopatski hyperbilirubinemia) karakterizira izrazito visokog krvnog slobodne (neizravne) bilirubina zbog nedostatka u hepatocitima glukuronil, pretvarajući slobodnu bilirubin u srodni, toksični učinci bilirubina u bazalne jezgre i moždanog debla time proizlaze intsefalopatiey, pacijenti često dovodi do smrti u djece m dob i autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.

Dubin -Dzhonsona sindrom (žutica -Dzhonsona Dubin, non-hemolitička žutica ustavna lipohromnym hepatosis) karakteriziran je umjereno povećanje razine u krvi bilirubin - izravno (bilirubin glukuronid) zbog kršenja mehanizama transporta iz mikrosomima hepatocitima u žuč, iskrivljene rezultate ispitivanja s kašnjenje bromsulfaleina sekundarni povećanje njegov sadržaj u krvi 90 minuta nakon intravenozne primjene, žučnog mjehura nekontrastirovaniem oralno cholecystography, lip Boja NYM jetre zbog nakupljanja u hepatocitima lipohromnogo smeđi pigment, povećanu ekskreciju coproporphyrin I i autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.

Rotor sindrom (hyperbilirubinemia idiopatski tip rotor) karakteriziran je umjereno povećanje krvnog konjugirani bilirubin (bilirubin glukuronid) odgođeno otpuštanje jetre intravenozno je bromsulfaleina povećana bubrega otpuštanjem coproporphyrin (po mogućnosti 1 izomer), druge funkcionalne i morfološke promjene jetre, autosomna recesivna nasljedstvo tipa.

Jer u svim oblicima (osim sindrom Crigler - Najjar) benigni izgledima blagopriyatnyy- invaliditetom najčešće su sačuvani. Kada sindrom Crigler - Najjar pacijenti obično umiru u ranom djetinjstvu.

Liječenje. Pacijenti u poseban tretman, u pravilu, ne trebaju, samo u razdoblju od žutica dobiti označuju štede prehrane broj 5, vitamin terapija, cholagogue. Zabranjeno je piti alkoholna pića, začinjena i masne hrane ne preporučuju fizičku preopterećenja.