Intersticijske plućne bolesti novorođenčadi

Su jednu obitelj s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, te lošom prognozom (u svakom slučaju, smrt dogodila u djetinjstvu). Tipično, desquamative intersticijski pneumonitis i fibrozne alveolitis - sporadična bolest, Makroskopski: u početnoj fazi malovozdushnye lagani, ne-elastična u kasnijoj fazi - proširena, gusta, sa granularnim površinom, odrezanog intenzivne fibroze i više male ciste, koja se označava kao „” su prošupljena poput saća. Mikroskopski: u prvoj fazi - proliferacije i ljuštenja kože alveolocytes II tipa, često hijaline membrane, Infiltriranje mononuklearnih stanica (limfocite, monocite, plazma stanice) alveolarni pregradama u kasnijoj fazi - izraženom infiltracijom mononuklearnih stanica, difuzni intersticijske fibroze, metaplazije alveolarnog epitela u kubični ili cilindričnog cistična uništenje plućnog tkiva.

Interstitsialyshy plućne fibroze javlja se u određenim kongenitalnih bolesti, kao što je tuberous sclerosis, marfan sindrom, neurofibromatosis. Opisan u vezi s okulokutannym albinizam i disfunkcije trombocita u obitelji s četiri pogođenih članova.

Wilson sindrom - Mikita - kronična intersticijska fibroza pluća nedonoščadi. Etiologija ove bolesti je kompleksan i nije u potpunosti razumio. Bolesne uglavnom duboke nedonoščadi (manja od 1500 g). Klinički znakovi zatajenja disanja pojavljuju na kraju 1. tjedna života. Mikroskopski: u biopsijama plućnog tkiva dobivenih tijekom prvih dana bolesti, postoji nezrelost tkiva pluća i alveolarnog septa hypercellularity. U kasnijim fazama (nakon 20. dana života) u biopsiji obdukcije materijala - emfizem, stanjivanje ili zadebljanje alveolarne čepa, intersticijske fibroze tkiva. Prognoza je loša. Djeca više vjerojatno da će umrijeti tijekom 1. mjeseca života. Smrtnost dosegao 70%.

Video: intersticijska pneumonija - infekcije je uvijek tu