Niemann-Pick bolest

Nasljedna bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Zbog povrede katobolizma sfmgomijelin. Rezultat akumuliraju sfingomielip koja prenosi karakteristična pjenasta izgled stanice (pokupiti stanice).
Bolest se javlja ubrzo nakon rođenja. Djeca postaju letargični, neaktivan, odbija jesti, povraćanje promatra povremeno nestaje interes za okoliš. Zaostaje u psihičkom i fizičkom razvoju, umjerena hidrocefalus, slabost, naizmjenično sa razdoblja tjeskobe, hipertermičkog kriza, uklapa u asfiksije. Tu je gubitak djeteta težina povezana s gubitkom apetita, povećana abdomena veličini, uzrokovano progresivnim povećanjem slezene i jetre, dođe više razmerov- razvoju ascites.
Sfingomijelin povišenim sadržajem u mozgu, jetri i slezeni s razvojem slezene, koštane srži, limfnih čvorova i grijanje živčanog sustava. Mozak i kralježnica označen degeneracija ganglijskih stanica, glija demijelinacijom, staničnu proliferaciju. U koštanoj srži, limfnim točke, one slezene i jetre, a ponekad čak i na perifernim krvnim stanicama su od pjenaste i bubbly citoplazmi. Fundus pregled često otkriva crvenu točku na mrežnici, simptom "trešnja pit", Bolest Niemann-Pickove stalno odvija (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinički, postoji nekoliko vrsta bolesti Niemann-Pick.

Video: 5 PLEASANT BOLESTI

Rabljeni hormonalni lijekovi, vitamini, transfuzija krvi, koje daju privremeni učinak.