Elastolizis djecu

klinička dijagnoza. Nema specifičnih tretmana ponekad koriste metode plastične korekcije.

Elastolizis može biti nasljedna ili stečena. Izdvojiti 4 nasljednih oblika: autosomno dominantno, recesivni X-vezani recesivni augosomno i dva. Autosomno recesivno oblici općenito češći. Jedan od oblika recesivnim je letalna kardiovaskularnog, respiratornog i gastrointestinalne poremećaje. Drugi nasljedni oblici su relativno benigni.

Elastolizis ponekad javlja u ranoj dobi, nakon groznice ili izlaganjem određenih lijekova (npr preosjetljivosti reakcije na penicilin, penicilamin učinke na fetus). Odrasli se mogu razviti podmuklo. Glavna mana je nepoznat, ali je fragmentiran elastin prisutan u svim oblicima.

Video: KOLAČIĆI u djetinjstvu! :)

patofiziologija

Elastolizis zbog povrede elastina metabolizma. Točan uzrok je nepoznat. Nekoliko čimbenika, kao što su nedostatak bakra i broja i morfologije inhibitora elastin i elastaze i elastaze, može igrati ulogu u razgradnje elastina.

Simptomi i znakovi

U nasljednih oblika popustljivosti kože može biti prisutna kod rođenja ili razviti pozzhe- izgleda vise nabora kože, a najviše vidljivo na koži. Pogođeni su djeca jadan oblik (tzv lice Churchill) i kukast nos. Ako je poremećaj je teška, progresivna emfizem može prouzročiti plućni srce. Također se može razviti bronhiektazija, zatajenja srca i aorte aneurizme.

dijagnostika

klinička dijagnoza. Posebni laboratorijski parametri no- ali možete provesti biopsiju kože. Neki testovi (npr ehokardiografijom, rentgenska) može se provesti da bi se testirala povezanih stanja (primjerice, plućni emfizem, kadiomegaliju, zatajenja srca). Tipični elastolizis može razlikovati od sindroma Ehlers - Danlos po nedostatku krhkosti kože i zajedničkog hipermobilnost. Drugi poremećaji ponekad uzrokuju stvaranje lokalnih područja progib kože. Turner sindrom mlohav kožni nabori se formiraju na dnu vrata, te s godinama počinju nalikovati plovnom kožicom. Neurofibromatosis može razviti jednostrano njihalo pleksiformni neurom, ali konfiguracija i tekstura ih razlikovao od elastolizisa.

liječenje

Plastična kirurgija manje poboljšava izgled bolesnika s nasljednom elastolizisom, ali manje uspješni u bolesnika sa stečenim oblicima. Oporavak nakon operacije je obično jednostavan, ali progib kože može ponoviti. Extracutaneous komplikacije su tretirani.