Veliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. bolest

IC Nevronet

URL

leukodistofija - nasljedne bolesti živčanog sustava karakterizirane oslabljen zbog mielogeneza genetski defekt. obuslovlennogoenzimnogo Tako postoji propadanje i mijelin poremetio protsessmielinizatsii- simetrični lezija označena cerebralne bijelu tvar ispinnogo mozga. Leukodistrofije nasljeđuju autosomno recesivno, neki oblici su češći u dječaka.

Klinička slika. Karakterističan rastu piramidalnih, cerebralna, ekstrapiramidni poremećaj, tabloide i pseudo-bulbarnyesimptomy, smanjen vid i sluh, epileptična napadaja, progressiruyuscheeslaboumie. senzorni poremećaji su rijetki. Bolest nachinaetsyachasche sve školske dobi. Najraniji simptomi otnosyatsyadvigatelnye poremećaje u obliku središnje paralize i parezija, i takzhegiperkinezov, koordinacija poremećaja, disartija. Kasnije se prisoedinitsyasudorozhnye napade i optička atrofija, ima biokemijske imorfologicheskoy slike omogućuju izdvojiti niz kliničkih entiteta: metakromatskom leukodistofija (Scholz Zeleno polje) nedostatochnostarilsulfatazy GLOBOID-ali-stanica leukodistofija (boleznKrabbe Baie Neka) neuspjeh galaktoziltseramidgalaktozidazy, sudanofilnuyuleykodistrofiyu (Pelizaeus-Merzbacher bolesti).

Dijagnoza. Postavljen na temelju biokemijskih podataka, kliničkih simptoma, CT podataka i MRI mozga.

Prognoza. Nepovoljni.

Liječenje. Simptomatično je, uglavnom Antiepileptici.