Insipidni dijabetes: simptoma, liječenje, dijagnozu

To može biti nasljedne ili sekundarne bolesti koje se krše koncentracije sposobnosti.

Kliničke manifestacije uključuju poliurija, a time povezane s dehidracije i hipematrijemiju. Liječenje uključuje slobodan pristup vodi, tiazidni diuretik, NSAR i dijeta ograničenje soli i proteina.

NNSD karakterizira nesposobnost da se koncentriraju mokraću kao odgovor na ADH.

Uzroci insipidni dijabetes

NNSD mogu biti:

• nasljedna,
• kupili.

nasljedna NNSD. Najčešći nasljedni bolest - X-vezani povreda arginin vazopresin receptora gena (AVP). U rijetkim slučajevima NNSD izazvati autosomno recesivno ili autosomno dominantno mutacije utječu na gensku aquaporin-2. Osim za autosomno dominantni oblik homozigota pacijenata potpuno neosjetljiv na ADH djelovanja. Heterozigotna pacijenti imaju normalan ili malo oslabljen osjetljivost na ADH.

Stečena NNSD. Stečena NNSD razvija kada je rezultat bolesti (t, H. nasljedni) ili pod utjecajem droga poremećen strukture žlijezde ili distalno nefrona i kao posljedica toga, urin koncentriranja sposobnost, što bubrega nepromijenjen izlaganjem ADH. Ovdje su osnove ovih uvjeta:

• Autosomna dominantna bolest policističnih bubrega.
• Nefronoftiz i medularni cističnu bolest bubrega.
• nefropatija srpastih stanica.
• Uklanjanje opstrukcija periuretralnom fibroze.
• Medularni spužva bubrega.
• Pijelonefritis.
• Gipokaliemicheskoe i hyperkalemic nefropatija.
• Amiloidoza.
• Sjogrenov sindrom.
• Sindrom Bardet - Biedl.
• Neki oblici raka (na primjer, mijelom, sarkom).
• Mnogi lijekovi, posebice litij, ali i drugima (npr demeklociklin, amfotericin B, aminoglikozide, cidofovir, cisplatin, foskarnet, ifosfamid metoksifluranom, ofloksacin orlistat, rifampicin).

Stečena NNSD također mogu biti idiopatski. Blagi oblik stečenog NNSD može razviti u starijih bolesnika koji su u kritičnom stanju i na pozadini akutne ili kronične insuficijencije bubrega.

Osim toga, neki klinički sindromi mogu sličiti NNSD:

• Placenta se izlučuju vazopressinazu u drugoj polovici trudnoće (sindrom naziva dijabetes insipidus trudnoće).
• Nakon operacije na hipofize u nekih bolesnika izlučuje neaktivan prekursor ADH ADH umjesto.

Znakovi i simptomi insipidni dijabetes

Formiranje velikih volumena urina (hipotoničnom od 3 do 20 litara po danu) - razlikovni element bolesti. Pacijenti imaju tendenciju da se razvije kompenzacijski žeđ i serum natrij je gotovo normalno. Međutim, u bolesnika koji nemaju pristup vodi ili koji se ne mogu komunicirati svoju žeđ (na primjer, djeca, stariji bolesnici s demencijom), hipematrijemiju obično razvija zbog pretjeranog dehidracije. Hipernatrijemiju uzrokuju neurološke simptome, kao što su povećana neuromuskularne podražljivosti, gubitka svijesti, koma ili napadaji.

U male djece s nasljednom obliku NNSD mogu razviti oštećenje mozga s nepovratnim padom inteligencije, ako ne početi liječenje na vrijeme. Čak i uz liječenje često ove djece postoji kašnjenje u fizičkom razvoju, uglavnom zbog čestih dehidraciju.

Dijagnoza insipidni dijabetes

• Dnevni mjerenje volumena i osmolalnosti urina.
• Serumskih elektrolita.
• Test s suhoedeniem.

NNSD treba posumnjati u svih bolesnika s poliurija. Početno ispitivanje uključuje 24 sata prikupljanje urina (bez granice tečenja) za procjenu količine osmolalnosti i koncentracije elektrolita u serumu.

Diureza NNSD bolesnika s više od 50 ml / kg na dan). Poliurija ( Karakteristično za NNSD urina osmolalnost manje od 200 mmol / kg, unatoč kliničkih znakova hipovolemije (obično visoka osmolalnost urina od bolesnika s hipovolemije). Glikozurijski ili drugih uzroka diureza otopljena tvar treba isključiti.

Natrij serum blago povišen (142-145 mekv / l) u bolesnika s odgovarajućom slobodnom tekućem potrošnju, ali se značajno rasti u pacijenata ne konzumiraju dovoljne količine tekućine.

Dijagnoza je potvrđeno u uzorku, pri čemu je suhoedeniem procijenjeni maksimum kontsetratsionnaya sposobnost i odgovor na egzogeni ADH nakon 3 i 6 sati odbijanja vode, maksimalna pacijenti urina osmolalnost NNSD s patološki niske. NNSD razlikovati od središnjeg dijabetesa insipidusa (ADH) deficijencije dodjeljivanjem egzogenog ADH (vazopresin vodene otopine 5 U p / ili 10 mikrograma desmopresina intranazalno) i mjerenje urina osmolalnosti. Bolesnici s NNSD obično promatraju samo minimalni porast urina osmolalnost (manje od 50 mmol / kg-45% nepotpunim NNSD).

Liječenje nefrogenog dijabetesa insipidusa

• Besplatno pijenje puno tekućine.
• Ograničavanje sol i proteina u prehrani.
• Razlozi za liječenje.
• Ponekad, tiazidni diuretik, NSAID ili amilorid.

Liječenje se sastoji u osiguravanju adekvatnog unosa tekućine besplatno, low-sol i nisko-proteinska dijeta, ukloniti uzrok ili prestanak utjecaja otoksičnost.

Ako se simptomi nastave, unatoč tim mjerama, možete dodijeliti terapiju lijekovima za smanjenje urina. Tiazidnih diuretici mogu uzrokovati paradoksalni smanjenje diureze, smanjenje isporuke urina ADH-osjetljiva područja prikupljanja tubulima. NSAID (na primjer, indometacin) ili amilorida također može pomoći.