Ihtioza nasljedna bolest karakterizirana općeg poremećaja kože keratinizacije. Etiologija je nepoznata. Postoji nekoliko kliničkih oblika zbog različitih skupina mutanata gene-tion, biokemijski poremećaj koji je konačno ext

Ihtioza - nasljedna bolest karakterizirana općeg poremećaja kože keratinizacije.
Etiologija je nepoznata. Postoji nekoliko kliničkih oblika zbog različitih skupina mutanata gene-tion, biokemijski poremećaj koji je konačno dešifrirati. Pridaju veliku važnost za nedostatak vitamina A, endokrinopatski (hipotireoza, spolne žlijezde).
Simptomi unutar. Obični (vulgarno) ihtioza - najčešći oblik. Naslijedio u autosomno-dominantno svojstvo, ali. Pojavljuje u ranom djetinjstvu, a karakteriziran je kemijska omotača na površini pahuljica bjelkasti ili sivkaste boje, u teškim slučajevima, imati oblik grube smeđe ploče i ploča, krutim na dodir. Koža veliki kožni nabori i nabora ostaje nepromijenjen. Na licu peeling je obično zanemariva, na dlanovima i tabanima naglasio crtanje kože linije. Znojenje se smanjuje, moguće je distrofija nokta i kosu. Obični ihtioza često u kombinaciji s atopični dermatitis, seborični dermatitis, bronhijalna astma.
Kongenitalna ihtioza je izražena već pri rođenju, podijeljena u fetalnom ihtioze i ihtioziformnih eritroderma. Ihtioza fetus je rijetka, naslijedio u autosomno retsessivnomutipu razvija na III-V mjesecu trudnoće. Pri rođenju, beba je koža prekrivena debelim naslagama rog, nalik na kornjačin oklop ili kožu krokodila. Usmeni otvaranje je pružio, sjedeći, ili, naprotiv, oštro su se suzile. Djeca često nedonosheny i održiv. Kada ihtioziformnih eritroderma koža pri rođenju prekriven tankim suhog filma žućkasto nalik kolodijeve, nakon čega je odbacivanje je otkrivena otporan difuzna hiperemija cijeli integument (uključujući naborima kože) i lamelnog peeling, ozbiljnost koja je pojačana sa starenjem i slabljenja eritroderma. Razlika je kongenitalna bulozne ihtioziformnih eritroderma vrste - ihtioza, epidermolitička, naznačena teže sa stvaranjem mjehurića. U kongenitalna ihtioziformnih eritroderma mogućih oštećenja oka (Ectropion, blcfaritis), lak za distrofije, kose i keratoza na dlanovima i tabanima, oštećenja živčanog i endokrinog sustava. Bolest traje doživotno.
Diferencijalna dijagnoza od najtežih djetinjstva. U prirođene ihtioziformnih eritroderma, nastupao je sa desquamative eritroderma Leiner novorođenčadi, bulozne epidermolize, psorinaticheskoy eritroderma.
Liječenje. Vitamina A u kapi 2 do 30 puta dnevno za duže vrijeme, ponovlejene Aevitum / m, ili kapsule, tigazon, B6 i B12 vitamina u / m, željezo pripravaka, arsena, tireoidin (pod kontrolom štitnjače). U težim slučajevima, ihtioziformnih eritroderma, kortikosteroidi unutra. Također pokazuje UV zračenje, more kupanje kupelj s dodatkom boraksa, sode, škrob, morske soli. Vanjski: masnih krema s dodatkom vitamina A, 10% krema s natrijevim kloridom, urea, masti.