Abnormalnosti broj bubrega u djece

To je jedan i dvostrani.

jednostrano areni češći. U većini slučajeva, u kombinaciji s anomalije i derivati ​​mezonefrogennogo paramezonefrogennogo kanal na strani: nedostatak ili nespuštenih testisa hipoplaziju, nedostatak epididimisa, spermija voda i ejakulacije dječaka jedne ili dvije rogatog maternice, odsutnosti ili hipoplazije maternice, jajovoda, jajnika - u djevojčica. Solitary bubrega mogu imati normalnu strukturu ili manjkavost razvijena, ona opisuje displaziju, hipoplazija, ektopija, i ponavljanje hidronefroza. Ako jedan bubreg ima normalnu strukturu, to je uglavnom klinički asimptomatski te se otkrivaju slučajno ili kada bolest.

bilateralna areni - porok koji nije kompatibilan sa životom. Oko 40% pogođenih beba su mrtvorođenče ili umrijeti unutar prvih sati života. Većina dojenčadi (60%) - preranog, potpuno term - s IUGR, teže manje od 2500 grama težine placente također je smanjen. Često nije pupčana arterija. Baš kao u jednostranom areni, anomalijama i paramezonefrogennyh mezonefrogennyh struktura. Zbog nedostatka bubrega i mokraćnog izlaza u maternici razvija oligohidramnion, osim anencefalija. Zbog nestašice vode i nevolja u maternici formirana anomalija poznatih pod nazivom anomalad Pottera. To uključuje plućne hipoplazije, udova anomalije (lopata kista, clubfoot), lice ( „Lice Potter”): pretjeranu količinu kože i potkožnog kletchatki- široko usađene oči jednostranog epikant- niskom, mekom, velikim ušima, usko, odmah do glavnog, režanj i antitragus velike, ponekad otsutstvuet- tragus široki nosni most, vrh nosne se spušta prema dolje, što podsjeća na kljun popugaya- izbočena brada hipoplazija donje usne. Hipoplazija pluća - glavni uzrok sindroma respiratornog distresa i neonatalne smrti koje su rođene na životu.

Arena (jedno- i dvostrani) pomiješa se s CDF gastrointestinalnih (jednjaka atrezija, anus, tracheoesophageal fistule), kardiovaskularne (VSD i ASD) i reproduktivnog sustava, središnjeg živčanog sustava (neuralne cijevi nedostataka), poremećaji uha oka, naravno.

Mokraćovoda atrezirovan ili mreže, hipoplastična bubrežna arterija ili odsutna u 42% slučajeva s obostranom mjehura u areni, a prisutna je u 10% slučajeva - uretre. Nadbubrežne žlijezde su proširene, oblik diska.

Video: U 5-godišnji Oleg osim prirođene hidronefroze, rijetka bubrega anomalija

Arena - obično sporadično mana, iako je poznata i obitelj-based, pa se pretpostavlja da autosomno dominantno i autosomno recesivno vrste nasljeđivanja. Opisani u mnogim sindroma MVPR - gena kromosoma i egzogenih (kokain, alkohol fetusa, rubeole, talidomidnoy embryopathy Diabetic embriofetopatii). U pokusu, uzrokovan mutacijom gena RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 et al.

bubrežnih hipoplazija - kongenitalna smanjenje bubrežne mase. Ovisno o Anatomija uglednog normonefronicheskuyu (jednostavno) i oligomeganefronicheskuyu hipoplazija.

Normonefronicheskaya (jednostavno) hipoplazija karakterizirana redukcijom i masovne normalne bubrežne histološki strukture. To može biti jedan ili obostrani.

Dva su uvjeti potrebni za morfološkoj dijagnostici:

1. smanjenje težine od 50% ili više u jednostranom lezije i 30% ili više, na bilateralno;
2. smanjenje broja čašica (normalni bubrezi su obično 8-10 šalice, Hipoplastični - 5 ili manje, a ponekad i samo jedan (odnochashechkovaya bubreg)).

Bitna za dijagnozu stanja bubrežne arterije. Kada hipoplazije hipoplastična bubrega, sekundarnu atrofije - suženi, uz širok obliku lijevka u aorte dijelu segmenta. U prisutnosti abnormalnosti ili bolesti bubrega drugog mogu razviti rano zatajenjem bubrega. Bilateralna hipoplazija pratnji djeteta zaostajanje u rastu, razvoju bubrežnih rahitisa, visokog krvnog tlaka, poliurija. U kombinaciji s dvostrukog uretera, bubrega ektopija je CDF od srca, živčanog sustava, anusa i rektuma. Jednostavno hipoplazija - sporadično kriv, ali ponekad se sastaje na kromosomske i genetski sindromi MVPR.

Oligameganefronicheskaya hipoplazija (oligomeganefroniya). Dijagnoza je uspostavljena samo histološki. Karakteristika smanjenje broja glomerula i broj slojeva u korteksu na 2-6 (normi 10). Dostupan glomeruli i proširene tubula glomerula promjer obično 300-400 nm. Kao progresiju bolesti u starijoj dobi razviti segmenta glomerularnu sklerozu i hyalinosis, cjevasti atrofije i intersticijska fibroza. Posebnu pozornost treba posvetiti djeci s brahiootorenalnym, akrorenalnym, sindroma tapetorenalnym i bubrežne anomalije Miller sindrom - Fraser, u kojoj je opisan oligomeganefroniya. Ponekad otkriven slučajno prilikom pregleda djece za druge bolesti. Iako oligomeganefroniya u kombinaciji s gore navedenim genetskim sindromima, većini slučajeva sporadičnog mane. Prognoza je loša, postupno razvio krajnji stadij zatajenja bubrega.

Nefromegaliya - kompenzacijski hipertrofije jednog bubrega. Uočeno u odsutnosti, bolesti ili malformacija (JP, kronični pijelonefritis et al.) Drugog bubrega. Bilateralna nefromegaliya opisani sindromi Wiedemann - Beckwith i Perelman. Bubrezi povećao u tih sindroma, lobed s viškom, mozak piramida slabo definirana, mogu biti displazija prikupljanje kanala, ponekad otkriti nodose nefroblastematoz. Jednostrano nefromegaliya naći u kongenitalne hemihypertrophy.

dodatni bubrega - izuzetno rijetka mana u kojima postoji treći zaseban bubrega. Ona ima svoj vlastiti ureter, teče samouprave u mjehuru, ali ponekad postoji potpuna udvostručenje mokraćovoda. Inkrementalni bubrega obično mnogo manja od druge dvije, a ispod normalne bubrežne trend rijetko - ili bočno od normalne. Ponekad se nalazi na neuobičajenom mjestu, kao što je u skrotumu ili u blizini zajedničke žučovoda. Opisana i više pupoljci (4-6). Komplikacije uključuju opstrukciju i infekcija.