Kongenitalne malformacije ženske genitalije

• da nastane zbog nedostatnih razvoj paramezonefralnyh kanala;
• rekanilizacije zbog kršenja paramezonefralnyh kanala (atrezija maternica, vagina i cijevi);
• uzrokovana nepotpunim fuzijski paramezonefralnyh kanala.

Sve tri vrste može se kombinirati s agenezom od mokraćnih organa.

Zavarivanje male usne

U praksi postoje slučajevi Ginekolozi fuzija male usne kod djevojčica 1-5 godina. Smatra se da je uzrok ovog stanja može poslužiti prenosi upalne ili metaboličkih abnormalnosti u tijelu.

Otkriva fuziju male usne, kao u pravilu, slučajno ili roditelji primijetiti djetetovu anksioznost uzrokovana svrab u stidnici ili djevojkama se žale na poteškoće u mokrenju, s obzirom na činjenicu da je mokraća teče samo kroz mali otvor, očuvan usana , Kada je širenje na labia majora nalazi glatku površinu, iznad koje se uzdiže klitoris, na donjem rubu ima doslovno pinhole kroz koje i stoji mocha- unos nije pronađen u vaginu.

U tom slučaju, sve je lako, i kao priznanje bolesti i njeno liječenje ne predstavlja mnogo poteškoća. Prilikom utvrđivanja dijagnoze liječnika (po mogućnosti u klinici) dodjeljuje lijekova za vanjsku primjenu, dok grube priraslice - kirurška korekcija. Treba napomenuti da je takva operacija bez krvi, osim toga, bilo kakvih problema ili za pacijenta ili liječnika, ona nije. Nakon odvajanja priraslica sve vanjske genitalije uzeti isti oblik. No, kako bi se spriječilo ponovno fuziju male usne, preporuča se za 5-7 dana nakon operacije učiniti dnevne kupke s dodatkom kalijeva permanganata, a zatim obrađuju seks jaz sterilno parafinsko ulje. Ako liječnik smatra da oni mogu učiniti bez operacije, tamo će biti mast s estrogena, koji stidnici podmazan 2-4 puta dnevno. I u ovom slučaju, bolest se može izliječiti lako. Postoje slučajevi u sebi lijek s početka puberteta s pažljivim njegu vanjskih genitalija.

Imperforated himen

U medicini postoji koncept „ginatreziya”, koji se definira kao imperforate genitalnog trakta, ne samo u himena, ali vagine ili maternice. Osim toga, i kao odlučan ginatreziya prirođene nedostatak jednog od genitalnog trakta. Ona se razvija kao posljedica povrede genitalija ili intrauterine infekcije u njima.

Osnovi uzrokuje patologiju stječu: genitalni traume, uključujući rodovye- vmeshatelstva- operativnoj upale, te izlaganje agresivnih i radioaktivnih lijekova koji se koriste u postupku liječenja.

Ginatreziya odlikuje smanjenom odljeva menstrualnog tekućine koja se nakuplja iznad razine od prepreka u genitalnom traktu. Tako je njihova sve veća količina dovodi do rastezanja rodnice, maternice i jajovode povremeno.

Liječenje samo djelovati, ili je disekcija himen ili širi cervikalni kanal i t. D.

U slučaju pravovremenog kirurškog zahvata za imperforate himena, ili nižim i srednjim dijelovima vagine i grlića maternice kanala žene prilično sposobnim za rađanje.

Mjere za sprječavanje ginatrezii su pravodobno liječenje upalnih bolesti genitalnih organa, provođenje medicinske preporuke u postoperativnom periodu (u intervencijama na genitalijama), kao i pravilno upravljanje radnom snagom.

Kongenitalne malformacije vanjskih genitalija

Anomalije vulve i perineuma su podijeljeni u pet skupina:

1. rektovestibulyarnye, fistule i rectovaginal rektokloakalnye;
2. maskuliniziraju između nogu dio s imperforate anusa;
3. nalazi u prednjem anusa;
4. utorima prepone;
5. prepone kanal.

Najčešći fistule.

Hipertrofije klitorisa (kliteromegaliya) s stapanja vulve i usne ili bez takvih poremećaja obično navodi određene hormonskih poremećaja (kongenitalne adrenalne hiperplazije, virilizacijski sindrom ili tumora), majku dijete ili anomalija gonada (muški pseudohermaphroditism. Točno hermafroditizma). U kombinaciji s drugim malformacijama.

Opisan izolirane slučajeve agenezom i hipoplazije klitorisa.

Vaginalni agenezom se vidi u djevojčica s normalnim karnotipom. To može biti raznih anomalija maternice. Češći u sindroma Mayer - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Atrezija (poprečna stijenka) vagine pojavljuje u četiri oblika: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginalni i cervikalni. U kombinaciji s imperforaciju anusa, različite vrste urogenitalnih fistula i abnormalnosti mokraćnog sustava. To je uzrok gidrokolposa (tekućine u rodnicu) ili gidrometrokolposa (tekućine u rodnicu i maternicu) u novorođenčadi i dojenčadi.

Udvostručenje (predstavljeni svih slojeva stijenke) i odvajanje (nerazvijenim epitelnog sloja) i mišića rodnice, vaginalno hipoplazije (slijepa vaginalni kanal) nalaze se u mužjaka pseudohermaphroditism.

Sindrom Mayer - Rokitansky - Kuster - Gaussera raspon uključuje Mullerian anomalije i bubrežnih anomalije ili bez njih genotipa i fenotipske djevojke s normalnim endokrinih stanja.

genitalne anomalije sustava prikazane su opcije:

1. Vaginalno agenezom;
2. agenezom vagine i maternice;
3. agenezom vagine i maternice, cijevi;
4. Jajnika agenezom i Mullerian derivate.

Među anomalijama mokraćnog sustava pojavljuju areni, ektopija. U 12% slučajeva su otkrivene skeletne abnormalnosti. Ovaj sindrom je obično sporadično. Obitelj lik s lezijama polubrat ženski opisan u 4% osoba s prisutnosti jajnika i jajovoda, ali uz agenezom corpus uteri i gornjeg dijela vagine.

Kongenitalne malformacije unutarnjeg genitalija

Maternice poremećaji se pojavljuju s frekvencijom od 2-4%. Postoje dokazi o utjecaju na recepciji tijekom trudnoće je etilen stilbestrol na pojavu anomalija maternice. Opisao obitelj u kojoj 2,7% prvog stupnja žena s maternice CDF srodstva također imao sličnu CDF. Rijetki maternice anomalije su agenezom i atrezija.

agenezom maternice - potpuna odsutnost maternice u normalnom ženskom kariotipa je izuzetno rijetka.

maternice hipoplazija (rudimentarno maternica, infantilizam) - novorođenče djevojka maternica ima duljinu do 3,5-4 cm, težina ovog defekta -2 klinički, obično se dijagnosticira u pubertetu. Hipoplazija / agenezom maternice često u kombinaciji s CDF MS. Može biti manifestacija Meyer sindrom -Rokitanskogo - Kuster - Gaussera mješoviti gonadalnu disgeneza, jasno gonadalnu disgeneza. maternice agenezom opisan s Vater-organizacije.

Udvostručenje maternice (podjela korpusa uterusa, maternica duplex) -sheyka i vaginalni spojeni. Postoji svibanj biti varijante: jedna od futrole priložene u njemu i akumulira otečen tekućine ili sluzi (u menstruaciju žene - krvi - u krvi-kolpos), jedan od kraljice nisu prijavljena u vaginu. Često takav asimetrični razvoj maternice, potpunu ili djelomičnu odsutnosti šupljine u jednoj od dviju matica, imperforaciju cervikalni kanal. Takva maternice može biti dva ili kondenzirani rudimentarni rog koji nema šupljina (bicornuate maternice, maternice bicomis). Dvije rogova maternice - najčešće prirođene malformacije maternice (45% PR tijela). Dvojni maternica (uterus didelphus) - prisutnost dva odvojena ovaca, od kojih svaki je povezan s odgovarajućim dijelom dvokraki omotača. Sjedalo maternica - konvencionalna dno bez zaokruživanja. To se često događa kada MVPR.

Hipoplazija jajovoda, maternice i jajnika, djelomično ili potpuno vaginalno atrezija, poprečno vaginalno pregradom, dvostruko maternice, gidrometrokolpos opisani u sindromu Biedl - Bardetga - autosomsko recesivno sindroma uzrokovana mutacijama BBS1 gena, BBS2, BBS4, MKK i BBS7 i karakteriziran je pigmentna retinopatija , polydactyly, hipogonadizam, mentalna retardacija, pretilost i bubrežna insuficijencija u fatalnim slučajevima.

Knomalii jajnika predstavljen odsutnosti (agenezom). nerazvijenost (hipoplazija), nepravilnog razvoj disgenezu) i ciste. Kada gonadnom disgenezom jajnika dimenzije drastično smanjuje, a ponekad poprima oblik makroskopski gustim uskim trakama (pruge spolne žlijezde). Mikroskopski: među zaraslim vezivnog tkiva nezrelih folikula ili samo rudimentarni zametnih stanica, zametnih stanica i primordijalnih folikula svibanj biti nedostaje. Karakteristika Turnerov sindrom (X0), 45, i druge abnormalnosti spolnih kromosoma. Oni se mogu pojaviti malignih tumora. Opisani kongenitalne ciste (obično folikularni) i endometrioza jajnika koja bitno malformacija nisu. Ciste jajnika se djevojčica pronađena u 50% slučajeva, autopsije nisu klinički manifestira.