Bubrežni abnormalnosti u djece

renalnom agenezom. Bilateralno renalnom agenezom sklopu oligohidramnion sindroma, plućne hipoplazije, abnormalnosti lica i tijela (klasični Potter sindrom) je fatalna. Mnoga djeca su rođena mrtva.

Jednostrana renalnom agenezom i nije neobično je oko 5% otpochechnyh anomalije. Obično je u pratnji agenezom mokraćovoda s istostranog nedostatku trokuta i uretre otvor. Liječenje se ne trebuetsya- kompenzacijski hipertrofiju jednog bubrega podržava normalnu funkciju bubrega.

Autosomna dominantna policističnog bubrega To je puno više zajedničkog i oblikuje se u oko 1 / 500- 1/1000 dojenčadi.

Autosomna recesivna bolest pogađa:

• bubreg
• jetre.

Video: bubrežne kolike kod djece uzrokuje?

Jetra povećana, naznačen periportnom fibrozu, proliferaciju žučnih i raspršene kisty- preostali parenhim jetre je normalno. Fibroza portalne hipertenzije u dobi od 5-10 godina, a funkcija jetre je normalan ili minimalno smanjena.

Ozbiljnosti bolesti i napredovanje varirati. Teška trenutna izvedba može manifestirati prenatalno.

Video: Neka kažu Vidoviti DJECU - anomalija ili prijevare

Djeca s ovim poremećajem imaju ispupčen trbuh s ogromnim elastičnih glatke simetričnim bubrega. U dojenčadi s teškim oštećenjem bubrega obično razvija pluća hipoplazija, sekundarne do intrauterine simptoma disfunkcije bubrega i oligohidramnion.

Dijagnoza može biti teško, pogotovo bez obiteljske povijesti. Ultrazvuk u trudnoći obično upućuju na dijagnozu već u maternici.

Većina preživjelih razvio progresivno zatajenje bubrega, često zahtijevaju nadomjesnu terapiju. Prethodna transplantacija bubrega transplantacija jetre ili bez ograničen. Nakon transplantacije trebaju kontrolirati hypersplenism. Portalna hipertenzija može se liječiti instalacija portocaval splenorenal sporedne ili smanjenje morbiditeta, ali ne i smrtnosti.

Abnormalnosti broj. Dodatni pyelocaliceal kompleksi mogu biti jednostrani ili dvostrani. Anomalija može biti uključeni mokraćovod. U velikom broju slučajeva je u porastu i broj ušća mokraćovoda. Češći udvostručenje, ponekad utrostručenje gornjeg mokraćnog sustava. Za neke anomalije dvostrukom karakterističan ectopic mokraćovoda ureterocele sa ili bez njega. Upravljanje ovisi o anatomiji i funkciji pojedinih segmenata zasebno ocijedi. Kirurška korekcija anomalije može biti potrebno ukloniti smetnju ili vesicoureteral refluks-mochetochechnikovogo.

anomalije spajanja. Kada bubrega anomalije spajanja pridružiti, ali uključuje i uretera u mokraćni mjehur s različitih strana. Ove abnormalnosti povećavaju rizik ureteropelvic opstrukcija spoj vesicoureteral refluks, cistične bubrežnu displaziju, prirođene i oštećenja uzrokovanih traumom u prednju trbušnu stijenku.

Potkova bubrega događa kada kombiniranjem bubrežnog parenhima sa svake strane kralježnice u odgovarajući (obično) niži prevlaci polyusah- bubrežnog parenhima ili fibrozno tkivo priključuje srednju liniju. Mokraćovodi se nalazi medijalno i ispred tog tjesnaca, uglavnom dobro funkcionira.

CROSS distonija je drugi najčešći abnormalnost fuzije. Kada metoda opstrukcije ureteropelvic spoj Terapija izbora je Pyeloplasty.

Galetoobraznaya pupoljak razvija mnogo rjeđe. Kada se to anomalija u sustav prikupljanja pacijent 2 i mokraćovoda. U prisutnosti opstrukcije potrebno je rekonstruirati.

malrotation. Malrotation obično imaju mali klinički značaj. SAD često pokazuje hidronefroza, ali dijagnoza je najbolje učiniti s intravenskim urography, u kojoj su smicanja os definira anatomiju i bubrežni sustav prikupljanja.

Multicistična displazija bubrega. U tom stanju, nefunkcioniranje bubrega čine noncommunicating ciste, među kojima su fibrozno tkivo, i hrskavična rudimentarni tubula. U pravilu, odrediti i atrezija od mokraćovoda. Rijetko razviju tumore ili infekciju bubrega, hipertenzije. Većina stručnjaci preporučuju viđenje ako samo čvrsta tkiva ne zauzimaju velik prostor ili nemaju neobičan uzorak na uzi, u ovom slučaju, može biti izvedena nefrektomije.

Video: Bilje i bubrega Žuč

bubrežna displazija. Dijagnoza se temelji na biopsije rezultata. Ako segmentnim displazija, liječenje je često nije potrebno. Kada opsežna displazija smanjena bubrežna funkcija može zahtijevati bubrežne skrbi, uključujući nadomjesnom terapijom.

bubrežnih ektopija. bubrega ektopija (nenormalan položaj bubrega) obično nastaje kada bubrezi ne mogu ustati iz mjesta njihova formiranja u malom tazu- rijetke iznimke -chrezmerno porasle bubrega (torakalna ektopija). Korekcija opstrukcija se izvodi kirurški. Teški refluks može se ispraviti kirurškim kada navedeno (osim uzrocima hipertenzija, povratne infekcije, ili rasta kašnjenje bubrega).

bubrežnih hipoplazija. Hipoplazija obično se javlja zbog nedovoljne grananja uretre embrija, što je rezultiralo stvaranjem nezrelih malih histološki normalne bubrežne nefrona. Ako segmentna hipoplazija, može se razviti hipertenziju i može zahtijevati ablaciju.