Kongenitalne anomalije bubrega. renalnom agenezom

Video: bubrežna agenezom

bubreg metanefrogennogo formirana od cjedilu i ureteric korijenu. Posljednja tu je peti tjedan trudnoće iz mezonefralnogo (Wolffian) kanala i prodire metanefrogenny kabel - Površina nediferencirane mezenhimalnog na nefrogenog grebena. Anlage mokraćovod tijekom razvoja radi o 6 grane i 20. tjedna prikupljanje svih oblika bubrega sustav - ureter, bubrežne zdjelice, čaške, papilarni kanal i prikupljanje kanal. Pod induciraju utjecajem ureteric pupoljak u 7. tjednu trudnoće počinje diferencijaciju nefrona.

Do 20. tjedna, t. E. vrijeme obrazovanje sustav prikupljanja, ima oko 30% nefrona. Stopa njihov nastanak može se opisati eksponencijalnom funkcijom. Do 36. tjedna, to je potpuno završena.

Uloga fetalnog bubrega u održavanju ravnoteže vode sol je niska. fetalna diureza s povećanjem gestacijsku dob se postupno povećava prema 40. tjednu to je, prema objavljenom, 51 ml / h GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Nadalje, to je utrostručio svaka 3 mjeseca. Povećanje SCF zbog smanjenja intrarenalno vaskularnog otpora i raspodjele protoka krvi u kortikalne sloja, gdje je većina nefrona nalazi.
raznovrstan bubrežnih poremećaja razvoja fetusa, uključujući aplazije, displazije, hipoplazije, i više ciste, termin „kombiniranom disgeneze”.

renalnom agenezom

Dvosmjeran renalnom agenezom nespojiva s Izvanmaterična životu tijekom razdoblja. Ubrzo nakon rođenja djece umre od plućne hipoplazije. Kombinacija renalnom agenezom i hipoplazije pluća poznat kao sindrom Pottpera. Ovaj sindrom je popraćena karakterističnom dizmorfiey lica. „Osoba Potter” uključuje hypertelorism, epikant, niske uški lokaciji, zašiljeni nos, micrognathia. Osim toga, uočena udova abnormalnosti. Bilateralna bubrega agenezom treba uzeti u obzir, ako SAD određuje nestašicu vode i ne mogu vizualizirati bubrege i mokraćni mjehur fetusa. Bilateralno renalnom agenezom događa s frekvencijom od 1: 3000 djece, što predstavlja 20% fenotipa Potter.

Video: Zatajenje bubrega. liječenje

Također je uočeno kod cistične displazije bubrega i opstruktivna uropatija, barem u autosomno recesivno (djeteta), policistične, koštane srži ili hipoplazije displazija bubrega.

agenezom - nepostojanje prirođene bubrežnih poremećaja uslijed ureteric korijenu. Treba razlikovati od aplazije - ekstremno oblik displaziju, u kojoj je disfunkcionalno režanj tkiva obuhvaća normalni ili abnormalni ureter. Međutim, klinički teško ih je razlikovati. Pojam „genetski adisplaziya bubrega” odnosi se na slučajeve u kojima nekoliko generacija iste obitelji postoji agenezom, displazija, multicistične displazija, ili njihova kombinacija. „Adisplaziya” bubrega naslijeđena autosomno dominantno s pojavnosti od 50-90% i varijabilnog izražavanja. Nasljedna „adisplaziya” i bilateralni bubrega agenezom u pratnji malformacija anusa i rektuma, kardiovaskularnog sustava i kostura.

Jednostrana renalnom agenezom obično otkrivena tijekom pregleda za druge bolesti ili malformacija urinarnog sustava. Učestalost jednostranog bubrega agenezom povećan u djece s jednim bubrežne arterije. Ako je istina jednostrano agenezom ne mokraćovod na istoj strani i odgovarajuće polovice trokuta mjehura. Dostupan bubrega prolazi kompenzacijski hipertrofiju prenatalno djelomično, ali preferirano nakon rođenja. Približno 15% slučajeva jednim bubrega ima vesicoureteral refluksa. Muškarci jednostrano bubrega agenezom u većini slučajeva je u pratnji nedostatka Wolffian protokayut odnosno, vas deferens na istoj strani.

kao Wolffian kanala Bliske veze s Müller, cure jednostranom renalnom agenezom često popraćena malformacija spolnih organa, kao što su sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: na jednoj ili agenezom ektopične bubrega malformacija jajovoda i maternice i rodnice agenezom. Dijagnoza jednostranog bubrega agenezom obično se stavlja na temelju toga da bubrezi ne vizualizirati ultrazvukom i intravenskom urografijom. U nekim slučajevima, kada se to dogodi Multicistična bubrežne hipoplazija ili displazija s naknadnim potpunu cistična degeneracija. U kliničkom okruženju određenu potrebu razlikovati ove sekundarne promjene i pravi jednostrano renalnom agenezom ne. Što je još važnije u nedostatku bubrega prema SAD obavljanje intravenskom urografijom ili scintigrafiju kako bi se spriječilo bubrega ektopija. Ako se pravilno formira jedan bubreg, njegova funkcija može ostati normalan u cijelom životu.

Video: anomalije tijela. udvostručio bubrega

Na pitanje da li ili ne smiju na jednostrana renalnom agenezom sportski povezane s rizikom od ozljede (nogomet, karate), ostaje sporno. S jedne strane, ove studije nije isključuje činjenicu da je ljudska slezena, jetra, mozak, nisu upareni. Osim toga, gubitak jednog bubrega zbog sportske ozljede je vrlo rijetka pojava. S druge strane, znamo da je jedini bubrega kompenzacijske hipertrofiran, zbog onoga što je pokriveno nije dovoljno rebra, tako da je ozbiljna ozljeda fatalna AARP preporučuje za procjenu rizika od sportskih aktivnosti u svakom slučaju pojedinačno.