Renalna tubularna acidoza. Proksimalnokanaltsevy

Video: renalna tubularna acidoza

Renalna tubularna acidoza - metaboličku acidozu s normalnom razmaku aniona. Ona se temelji na povrede bikarbonata reapsorpcije ili izlučivanja kiseline (vodikovih iona). Tu su i kongenitalne i stečene primarni i sekundarni oblici bolesti. Postoje tri osnovna oblika renalna tubularna acidoza: proksimalnokanaltsevy (II tip) distalnokanaltsevy (I tip) i hyperkalemic (tip IV).

neki autori izolirani i III (miješani) vrsta renalna tubularna acidoza, u kojima su elementi acidoza poput I, i tip II. To je najčešće u bolesnika s nasljednim nedostatkom karboanhidraze.

Normalno urin zakiseljavanje. Zakiseljavanje urina određuje dva procesa: resorpcije bikarbonata i izlučivanje vodikovih iona. Bikarbonat reapsorpcije, što rezultira smanjenjem njegovog sadržaja u glomerularne filtrata, sama po sebi ne znači povećanje izlučivanja kiseline. Oko 85% filtrirane bikarbonata se apsorbira u proksimalnim tubulima. U djece, proces je manje učinkovit, tako da bubrezi mogu izlaz bikarbonat, čak i kada serumske koncentracije manje od 22 mmol / L.

U kanalićima ne postoji specifičan transporter bikarbonat reapsorpcije se provodi posredno. Proksimalnih tubula izlučuju vodikovih iona u zamjenu za natrij ione. Vodikove ionske veže na tubula lumen sa bikarbonata, koji se, pod djelovanjem karboanhidraze se pretvara u ugljični dioksid i vodu.

tada CO2 difundira u stanice proksimalnih tubula, gdje niz kemijskih reakcija, novostvorena vodik molekula (okolokanaltsevye ulaska kapilare) i vodikovih iona koji sudjeluju u slijedećoj neutralizaciju bikarbonata u tubula lumen. Preostalih 15% bikarbonata apsorbira u distalnom nefrona. U procesu metabolizma u tijelu dovodi do oko 1 mg / kg / dan kiseline koja je dobivena lučenjem vodikovih iona (djelovanjem H + -ATPaze ušitka za skupljanje kanala stanica), kao i amonijevog iona i titracije kiselina (nastao interakcijom od iona H + organskih aniona kao što je fosfat).

Proksimalnokanaltsevy acidoza razvija u suprotnosti bikarbonata reapsorpciju u proksimalnim tubulima. Postoje, doduše rijetko, to izolirani urođeni i stečeni oblici. Izolirano je opisano autosomno dominantni oblik i autosomna recesivna s vida. Češće proksimalni tubularna acidoza odražava opći disfunkciju proksimalnih tubula, kao što je u Fanconi sindrom, koji osim acidoze karakteriziran niske molekularne težine, proteinurijom glikozurije i phosphaturia aminoaciduria.

naći i autosomno dominantna, i autosomna recesivna oblika primarnog Fanconi sindroma. Nadalje, Fanconi sindroma mogu biti sekundarni u određenim kongenitalne poremećaji renalnim tubulima i stečenih bolesti. Mnogi od njih su nasljedne. Djeca fanconijev sindrom često razvija u liječenju nefroblastomu i drugih čvrstih tumora fosfamida.