Distalnokanaltsevy acidoza u djece. klinika

Video: achondroplasia

Distalnokanaltsevy acidoza - rezultat povrede sekrecije vodikovih iona u distalnom nefrona. Može biti primarni i sekundarni poremećajima funktstsii transporteri i proteini koji su uključeni u urinarnom zakiseljavanje, uključujući H + -ATPazu, anionskom HCO3- / ili Ci komponente renin-angiotenzin-aldosteron. Unatoč jake metabolička acidoza, urin pH (zbog kršenja izlučivanje vodikovih iona) nije manja od 5,5.

gubitak natrij bikarbonat izlučivanje To dovodi do chloruremia i hipokalemija. Obično se odvija hiperkalciuriju, što može uzrokovati nephrocalcinosis i urolitijaze. Kronične metaboličke acidoze također povrijeđeno izlučivanje citrata u mokraći, što dodatno povećava taloženje kalcija u renalnim tubulima. Na naknadu za metaboličku acidozu kosti gube velike količine organske tvari, pri čemu povećan rizik od skeletnih bolesti.

Osim primarnih sporadični i nasljedne oblike distalnokanaltsevogo acidoza Postoje i sekundarne oblik kao komplikacija kongenitalnim ili stečeni bolesti s lezija distalni tubula. Kliničke manifestacije. Kao i kod proksimalnokanaltsevom acidoze u tim slučajevima javlja bez metaboličke acidoze aniona jaz i zaostajanje u rastu. Međutim, za razliku proksimalnokanaltsevogo s distalnim tubularna acidoza primijetio nephrocalcinosis i hiperakcemije.

Video: Vrijednost ugljikohidrata u ishrani stoke

giperfosfaturiya i pasivno gubitak bikarbonata, karakterističan proksimalnokanaltsevogo acidoza, kada distalnokanaltsevom izostaje. Unatoč rijetkosti svojih nasljednih oblika, među njima postoje tri različite vrste, uključujući i autosomno recesivno perceptivne gluhoće s.

Video: EBOLUS radi unutar krave / EBOLYUS rastavite krava 24/7

rijedak poremećaji u djece (Ali ne odrasle osobe) je spužva bubrega, koju karakterizira cističnom širenje terminala dijelova za prikupljanje tubula u mjestu njihovog ulaska u bubrežnih piramida. SAD često određuje kalcifikaciju medule bubrega. Iako je funkcija djetinjstvo bubrega kod ovih bolesnika je obično normalan, dodatno razviti komplikacije kao što bubrežnih kamenaca, pijelonefritisa, gipostenuriya (nesposobnost koncentracije urina) i distalnokanaltsevy acidoze.
Spužva bubrega također vidio u bolesnika s UMK i hemihypertrophy.