Idiopatska hiperkalciuriju u djece. Nefropatije kod srpaste anemije

idiopatski hiperkalciurija - Ova bolest se nasljeđuje autosomno dominantno svojstvo može se očitovati ponavljajućeg bruto hematurija, uporni mikroskopsku Hematurija, disuriju, ili bol u trbuhu, bez formiranja mokraćnih kamenaca. Uzrok hiperakcemije su stanje uz hiperkalcemije (hiperparatiroidizam, trovanja vitaminom D, imobilizacije i sarkoidoza).

Osim toga, hiperkalciurija Mogu se pojaviti u Cushing-ovog sindroma, kortikosteroidima, sekundarni cjevastog disfunkcije u Fanconi sindrom (npr Wilsonova bolest, sindrom oculocerebrorenal), Williams sindrom, renalna tubularna acidoza ili granuliranog Bartterovog sindroma. Konačno, hiperkalciuriju u bolesnika s bolešću Dent (X-vezana oblik nefrolitijazu s hypophosphatemic rahitisa).

Iako se vjeruje da hematurija i disurije uzrokovane formiranje mikrokristala i iritacije mokraćnog trakta, točan mehanizam njihova manifestacija ostaje nepoznat. hiperkalciuriju dijagnoza potvrđuje dnevno izlučivanje kalcija u više od 3 mg / kg. Ako je nemoguće prikupiti dnevne koncentracije urina kalcija je određena i kreatinina u jednom uzorku urina. Na hiperakcemije pokazuje omjer kalcija / kreatinin (mg / kg) je veći od 0,2, ali djece do starosti od 7 mjeseci, a taj omjer je obično može doći do 0,8.

U nedostatku tretmana hiperkalciurija u 15% slučajeva rezultira nefrolitijazu. Primanje tiazidni diuretici mogu normalizirati izlučivanje kalcija stimuliranje njegovog reapsorpcija u bubrežnim distalnim tubulima, što pridonosi prestanku bruto hematurije i disuriju i sprječava nefrolitijazu. Međutim, indikacije za liječenje tiazidnih diuretika nisu razvijeni. Pacijenti s konstantnom bruto hematuriju i disurije prvi propisane hidroklorotiazid u dozi od 1-2 mg / kg / dan (ujutro jedna doza).

Postupno povećanje doze, tražeći smanjenje dnevno izlučivanje kalcija ispod 4 mg / kg, i nestanak kliničkih simptoma bolesti. Hidroklorotiazid se obično propisuje za ne više od 1 godine, ali je nastavak bruto hematurije, nefrolitijazu ili disuriju može ponoviti. Liječenje treba povremeno odrediti razinu kalija u serumu, kako bi se spriječilo hipokalijemiju. Također je povoljno upotrijebiti kalijev citrat u dozi od 1 mg / kg / dan, posebno kod pacijenata s niskim mokraćnog citratnog izlučivanja i disurije.

Važno je ograničiti unos natrija kao kalcijum izlučuju uz natrij. S obzirom na potrebu za kalcijem za rast, to se ne preporuča ograničiti svoj unos u prehrani, više da je utjecaj takvih ograničenja mokraćnog izlučivanje kalcija nije dokazano.

Nefropatije kod srpaste anemije

ili makro microhematuria To se može dogoditi kod djece s bolestima srpastih stanica i srodnih poremećaja. Većina bolesnika s hematurije nestaje spontano. Razlog je navodno su mikrotrombozov zbog venske zagušenja u relativno uslijed nedostatka kisika, kiselo i hipertonične srednje srži bubrega. Pacijenti također mogu ishemije, nekroza bubrežne papila i intersticijske fibroze tkiva. Ponekad postoji poliurija (zbog poremećaja koncentriraju sposobnost bubrega), renalna tubularna acidoza i proteinurije (glomerula sa lezijama nalik fokalna segmentalna glomeruloskleroza ili mesangiocapillary glomerulonefritis).
U nekim slučajevima, to popraćeno arterijske hipertenzija i može dovesti do krajnje faze kroničnim zatajenjem bubrega.

ili makro microhematuria To može biti povezano s naslijeđenim ili stečenim poremećajima zgrušavanja krvi (hemofilija, proširene intravaskularne koagulacije, anemija). U tim slučajevima razviti hematurija, obično nakon druge manifestacije osnovne bolesti.