Renalna tubularna acidoza: simptomi, uzroci, liječenje, simptoma

Protok može biti bez njih, osim znakova elektrolita abnormalnosti ili progresiju kronične bubrežne bolesti. Dijagnoza se temelji na karakterističnih promjena urina pH i koncentracije elektrolita u odgovoru na poticajnu sonde. Tretman potiče korekciju pH i elektrolitskog disbalansa sa sredstvom za alkiliranje, i elektrolita, rjeđe, u lijekove.

Hyperchloremia normalno prisutan, a sekundarni modifikacije mogu uključivati ​​drugi elektroliti, kao što je K (zajedničku) ili Ca.

PTA tip 1 (distalno). Hiperkalciurija - vodeći patološki znakovi u nekim obiteljskim slučajevima, s Ca-izazvanih tubulointersticiju lezija uzrokuje distalni PTA. Nephrocalcinosis i nefrolitiazu - moguće komplikacije i hiperkalciuriju hypocitraturia, ako je urin je relativno alkalna okolina.

Ovaj sindrom je rijedak. Obitelj slučajevi su obično prvi očitovati tijekom djetinjstva i obično su autosomno dominantna. Sekundarni PTA tipa 1 se može razviti kao rezultat različitih poremećaja lijekova ili transplantacije bubrega:

• Hipergamaglobulinemijom s autoimunim bolestima, naročito RA Shengrena ili sindrom.
• Bubreg za transplantaciju.
• Nephrocalcinosis.
• Medularni spužva bubrega.
• Kronične opstruktivne uropatija.
• Lijekovi (uglavnom amfotericin B, ifosfamid, litij).
• Ciroza.
• Srpasta anemija.

Stupanj K može biti veći u kroničnom opstruktivnom uropatija ili anemija srpastih stanica.

PTA tipa 2 (proksimalni). U 2. vrsti reapsorpcija je poremećen HCO₃ u proksimalnim tubulima, koji se dobije u urinu pH veći od 7, ako je koncentracija HCO₃ u normalnoj plazmi i urinu pH manji od 5.5. Može razviti osteomalacije i osteopenija (uključujući rahitis kod djece). Mehanizmi razvoja: hiperkalciurija, hyperphosphaturia, promjene vitamina D metabolizam i sekundarna-ratireoz hypersurface. PTA 2 dijabetes je vrlo rijetka, češća u bolesnika sa sljedećim patologija:

• Fanconi sindrom.
• Nefropatija Laki lanci u multiplim mijelomom.
• Razni lijekovi (obično acetazolamid, sulfonamidi, ifosfamid, streptozocin zastarjeli ili tetraciklin).

PTA tip 4 (generalizirani). HIPERKALIJEMIJA može smanjiti izlučivanje amonijaka promicanjem metaboličke acidoze. urina pH obično odgovara pH serumu. HCO₃ plazma tipično više od 17 mEq / l. To je najčešći tip PTA. On je obično sporadično i sekundarna u odnosu na povrede os renin - aldosterona-bubrežna cjevčica (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), koji se javlja kod pacijenata s sljedećih patologija:

• dijabetička nefropatija,
• kronični intersticijski nefritis.

Ostali faktori koji doprinose razvoju PTA 4 vrste:

• ACE inhibitori,
• Aldosterona tipa nedostatak I i II,
• recepcija blokatori AP II,
• kronične bubrežne bolesti, općenito uzrokovano dijabetička nefropatija i kronični intersticijski nefritis,
• kongenitalne adrenalne hiperplazije, posebno mana 21-hidroksilaze,
• kritično stanje
• primanje ciklosporina,
• Upotreba heparina (uključujući heparina male molekularne težine),
• HIV-povezana nefropatije (eventualno djelomično Istaloženi kompleks Mycobacterium avium ili infekcije citoprotektivnost megalovirusom)
• intersticijska oštećenje bubrega,
• kalij izvođenje diuretici (na primjer, Reed-AMILO, eplerenona, spironolakton, triamteren)
• primjena NSAID,
• opstruktivna uropatija,
• druge lijekove (npr pentamiddrimetoprim)
• primarna adrenalna insuficijencija,
• Pseudohypoaldosteronism (tipa I ili II),
• Povećanje volumena (npr akutni glomerulonefritis, i kronična bolest bubrega).

Simptomi i znakovi renalna tubularna acidoza

Ptah je obično asimptomatska. Međutim, sudjelovanje kostiju (npr, bol u kostima u odraslih i rahitis kod djece) mogu se javiti za tip 2, a ponekad i na 1. tipa. Nefrolitiazu i nephrocalcinosis su moguće, posebno u PTA tipa 1.

Teške poremećaji elektrolita su opasne po život, ali su rijetki. PTA tip 4 je obično asimptomatski, sa samo blagim acidoze, ali ozbiljne aritmije i paraliza može se razviti u slučaju teške HIPERKALIJEMIJA. Znakovi smanjenje efektivnog volumena cirkulirajuće tekućine može razviti zbog gubitka vode iz urina, u pratnji gubitka elektrolita u PTA 2 tipa.

Dijagnoza renalna tubularna acidoza

• To treba posumnjati u bolesnika s metaboličkom acidozom s normalnim aniona jaz i neobjašnjive HIPERKALIJEMIJA.
• Serumu i urinu pH, koncentracija i elektrolita razine.
• Često proučava nakon stimuliranja (npr, amonijevog klorida HCO₃, ili diuretik Henleove petlje).

PTA treba sumnjati kod svih bolesnika s neobjašnjivom metaboličke acidoze s normalnim aniona raspor. PTA tipa 4 treba sumnjati kod bolesnika s perzistentnom hiperkalijemija bez razloga, dodaci kao što su K, K diuretik ili kronične bubrežne bolesti. Analiza plinova u krvi PTA pomaže potvrditi i eliminirati uzrok respiratornog alkalosis kao kompenzacijskog metaboličke acidoze. Svi pacijenti su određene elektrolita, kreatinin i dušik iz uree u krvi, urina pH. Daljnje istraživanje i ponekad provokacija ispitivanja koja se provode ovisno o tome tipu sumnja PTA:

• PTA tipa 1 je potvrdio pH urina koja ostaje iznad 5.5 u sistemsku acidoze. Acidoza može se dogoditi spontano ili pod utjecajem kiseline uzorka s opterećenjem.
• dijabetes PTA 2 dijagnosticira mjerenjem pH izlučivanje urina i djelomičnom HCO₃ a HCO infuzije₃. Kada PTA 2. Tip urina pH poraste iznad 7,5, a djelomični izlučivanje HCO₃, To je više od 15%. Budući da u / uvod HCO₃ može dovesti do hipokalemije, kalij lijekove treba davati u adekvatnim dozama prije infuzije.
• PTA tipa 4 potvrđena koncentracije transtubulyarnym gradijent od manje od 5 K (normalna vrijednost veću od 10), koji je izuzetno nizak izlučivanje K označava gipoaldosteronizm kanalića ili neosjetljivost na aldosteron. Gradijent je izračunata.

Konačna dijagnoza je utvrđeno mjerenjem renin i aldosterona razine u plazmi nakon izlaganja (npr odredište i očuvanje diuretik Henleove petlje stojećem položaju pacijenta tijekom 3 sata), no to obično nije nužno.

Liječenje renalna tubularna acidoza

• To ovisi o tipu.
• Često - alkalne tretman.
• Liječenje bolesti povezane s metabolizmom K, Ca i fosfata.

Liječenje se sastoji od ispravljanja pH i ravnoteže elektrolita alkalnom obradom. PTA tretman neuspjeh u djece usporava rast.

Alkilacijska sredstva kao što je NaHCOs₃ ili natrijev citrat, pomoć postići relativno normalnu koncentraciju HCO₃ u plazmi (22-24 mmol / l). Kalij citrat se koristi kada je trajna ili hipokalijemiju u prisutnosti kalcija kamenja, jer natrij povećava izlučivanje kalcija. Vitamina D i Ca (kalcijev karbonat 1250 mg ili 500 mg elementarnog kalcija²⁺ 3 puta na dan.) Mogu također je potrebno ukloniti koštane deformacije uslijed rahitisa i osteomalacija.

PTA tip 1. Odrasli su HCO₃ ili natrijev citrat. Za djecu ukupna dnevna doza može biti 2 mmol / kg svakih 8 ch, doza može varirati kako dijete raste.

PTA tipa 2. HCO₃ plazma ne može vratiti na normalnu razinu, ali HCO₃ nadomjesna terapija treba uključivati ​​povećanje kiselina u prehrani za održavanje serumu HCO₃ kod oko 22-24 mmol / L, jer niže razine uzrokovati smanjenje rasta. Međutim, prekomjerno punjenje razina HCO₃ To povećava razinu gubitka KHCO₃ u urinu. Tako, citrat soli može zamijeniti hidrogenkarbonata₃ i može biti bolje tolerirati.

Dodaci kalija ili kalij citrat svibanj biti potrebno za bolesnika koji razviju hypokalemia prilikom primanja hidrogenkarbonata₃, ali se ne preporuča za primanje pacijenata s normalnim ili povišenim razinama serumskog K. U složenim slučajevima liječenje niske doze hidroklorotiazida (25 mg oralno dva puta dnevno) može stimulirati oporavak proksimalnog kanaltsievogo transport. U slučaju generalizirane proksimalni tubulopatija hipofosfatemija kosti i patologija koje se liječi fosfat i vitamin D normalizirati koncentracije fosfata u plazmi.

PTA tipa 4. Priuštite hiperkalijemiju slane infuziju povećati BCC ograničena na dijeti, kalij vodeći se diuretici. To je često potrebno Alkalizacija. Neki bolesnici zahtijevaju nadomjesne terapije mineralkortikoidami- mincralkortikoidni nadomjesne terapije treba koristiti s oprezom.