Ehlers Danlos sindrom kod trudnica

Učestalost se procjenjuje kao 1 u 5000 novorođenčadi. Godine 1997. bio je predložena nova podjela Ehlers-Danlos sindrom. 6 izlučuju vrste bolesti: klasični (I i II), hipermobilnost spojeva (III), vaskularne (IV), kyphoscoliosis (VI), artrohalaziya (VIIA i VI1B) dermatosparaksis i (VIIc). Većina slučajeva su klasični tip (60%), hipermobilnost zglobova (30%) i vaskularnog tipa (10%), druge vrste rijetke. Samo kyphoscoliosis i dermatosparaksis naslijedio autosomno recesivno, druge vrste bolesti su autosomno dominantna.

trudnoća
U klasičnom i hypermobile vrsti bolesti trudnoće se obično dobro podnosi, ishod za majku i novorođenče povoljna. Tijekom trudnoće, žene s Ehlers-Danlos sindrom povećava učestalost bolova u predjelu zdjelice i nestabilnosti (osim tipa I bolest). Za sve vrste bolesti mogu se pojaviti tijekom poroda symphysis jaz, i postpartum krvarenje može biti teška. Prijevremeni porod javljaju u žena s ovim sindromom u 20% trudnoća, uglavnom zbog preranog pucanja membrane. Dokazano je da je membrana fetusa bolesti vezivnog tkiva sadrži abnormalnog kolagena i manje od normalne trajan omotnice. Epistoma laparotomic i reže liječiti polako i međice hematomi se mogu pojaviti bez obzira Epistoma. Smatra se da je potrebno primijeniti zadržavanje šavovima koje ne treba ukloniti najmanje 14 dana kako bi se izbjegle ozljede objavljivanje. Djeca s ovim sindromom imaju tendenciju da hyperextension i moguće prirođenih dislokacije kukova. Novorođenčadi može dijagnosticiran neurološke bolesti zbog mišića opuštenim i poremećaja zgrušavanja krvi.

Video: Rana ispod oka. Sindrom Ehlers Danlos

Ehlers-Danlos vaskularne sindrom
U žena s vaskularnom Ehlers-Danlos sindrom (tip IV) imaju povećani rizik od komplikacija u trudnoći, kao i 50% rizika od rođenja pacijenta. Vaskularne Ehlers-Danlos sindrom, naslijedio u autosomno dominantan način i inducirane mutacije COL3AU gen je od posebnog značaja, jer je to jedini oblik bolesti, povezane s visokim rizikom od prerane smrti zbog arterijske rupture, tankog crijeva ili maternica. Komplikacije arterije je najčešći uzrok smrti u svih bolesnika s vaskularnom Ehlers-Danlos sindrom, jer su nepredvidljivi, i plastična kirurgija je teško zbog krhkosti tkiva. Prosječni životni vijek je, prema posljednjim anketama, je 48 godina. Pepin et al. naknadno pregledao 183 slučajeva trudnoće u 81 žena s vaskularnom Ehlers-Danlos sindrom. 12 žena umrla tijekom poroda ili u roku od dva tjedna nakon poroda (u pet slučajeva rupture maternice tijekom pokušaja, u dva - vaskularne prekid tijekom protjerivanja fetusu i pet slučajeva - nakon rođenja kao posljedica vaskularnih diskontinuiteta). Iako je nekoliko žena umrlo je od rupture maternice kod naglog porođaja, nije poznato da li je carski rez može smanjiti smrtnost. Trudna s vaskularnom Ehlers-Danlos sindroma treba uzeti u obzir da imaju visok rizik od komplikacija, a može se promatrati u posebnim centrima. Posebnu pozornost treba obratiti na njih u to vrijeme, pokušajima, fetalna protjerivanje i razdoblje nakon poroda. Teoretski, u obiteljima u kojima postoji mutacija, moguće je prenatalna molekularne dijagnostike. U praksi, ako pacijent majke, ovaj postupak može biti rizično, jer to zahtijeva ginekološkoj postupke (uzorkovanje uzoraka ili amniocentezu).