Ehlers Danlos bolest

Skupina od 10 je vrlo rijedak (1 na 400 tisuća. Osoba) kolagen metabolički poremećaji, što je dovelo do smanjenja mehaničke čvrstoće kože, tetiva, zglobova i krvnih žila. U klasičnom patologiji ove skupine (tipa I i II), oštećena uglavnom kolagena tipa 5. gastrointestinalnih najoštrije povoditi bolesti Ehlers-Danlos Tip IV. Ovaj oblik bolesti povezanih s oštećenjem na kolagenom tipa 3 (locus sinteza - 2q31). Kao rezultat toga, može se pojaviti raspori spontane crijevna zidova i srednji promjer arterije. Karakteristika vanjskog oblika bolesti - strše, jasno vidljiv kroz kožu pacijenta venu. Jednom bolesti Ehlers-Danlos sindrom tipa IV je potencijalno opasno za život pacijenta. Očekivano trajanje života pacijenata koji pate od toga je 50 godina.

Video: Ehlers-Danlos sindrom, govor Rumiantseva VA