Hemoragijska dijateza, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

klasifikacija.

Hemoragijska dijateza podijeljena:

• zbog oštećenja fibrinooobrazovaniya (koagulopatija) - hemofilija, von Willebrandova bolest;
• zbog oštećenja pločica povezivanje (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• zbog vaskularnih oštećenja (vazopatii) - nasljedne hemoragijski vaskulit- teleangiektaziya- krvarenje uzrokovana značajkama vezivnog tkiva;
• zbog pretjeranog fibrinolize - endogennyy- egzogenim;

thrombocytopathia

Thrombocytopathy uključuju bolesti manifestira kvalitativna nedostatak trombocita zadržavajući njihova količina.

Bolest se rijetko susreće, njegov dijagnoza je moguće samo u specijaliziranim hematoloških centara.

nasljedna teleangiektazija

Bolest nije tako rijetka.

patogeneza. Homozigota oblik je rijedak i ima lošu prognozu.

Heterozigotna oblik nastaje kao posljedica nasljednog s manje vrijednosti mezenhimu stanjivanjem stijenke krvnih žila i odsutnost elastičnih mišića i membrane.

Simptomi i znakovi. Bilo je ponovio obilna krvarenja iz nosa od djetinjstva. Kasnije se može krvarenje u probavnom sustavu, pluća, maternice, mokraćnog trakta. Postoji svibanj biti krvarenja u mozgu i njegovim membrana u oku.

Fizički znakovi su identificirani teleangiektazija na koži, sluznicama. Svi testovi hemostasiogram normalno.

liječenje. Ponekad pomaže umrtvljenost krvarenja ectasia laserske zrake.

Krvarenja zbog značajki vezivnog tkiva

Nasljedni anomalije na strukturu kolagena u koži, ligamenata, hrskavice, kostiju i krvnih žila i vaskularnih poremećaja karakteriziranih smanjenjem i stvaranjem primarnog hemostatskog čepa za manje ozljede. Najčešće promatrana u bolesti Ehlers - Danlos sindrom, marfan bolest i sindrom nedostatnih fiksacije.

Video: dijateza u dojenčadi. Uzroci, Liječenje dijateza u dojenčadi

Ehlers sindrom - Danlos predstavlja skupinu bolesti s različitih poremećaja sinteze kolagena molekula. Uobičajeni simptomi uključuju zajedničku hipermobilnost, povećana elastičnost kože i sklonost krvarenja.

Simptomi i znakovi. Koža bolesnika ima oblik tankom prozirnom papiru. Rane na nju teško i dugo liječiti.

Jednostavno rastezljiv kože, a onda jednako lako vraća u svoj prvobitni položaj. Kretanje u zglobovima, tako slobodnim koji omogućuju da se neobične proširenje (fenomen „guttaperchivogo dječaka”). Često označena plavih bjeloočnica, uganuća ili ektopija objektiva. Opaženo prolaps ventil, obično mitralne aneurizma, često u kombinaciji s drugim poremećajima srca i krvnih žila struktura. Otkriva diverticula želuca, crijeva, mjehura. Da li žene imaju krvarenja iz maternice, česte pobačaja.

Laboratorij podaci: može biti ugrožena agregaciju trombocita i ugrušak povlačenje usporen.

Video: Moždani udar: vrste, uzroci, simptomi i liječenje

specifična liječenje To ne postoji.

Hiperfibrinoliza

Hiperfibrinoliza - prekomjerno stvaranje plazmina - opasna kliničko stanje vezano s visokim rizikom od krvarenja.

Tipični testovi probira ne prepoznaju hiperfibrinoliza. Brzo prepoznati u tijeku fibrinolize je moguće samo uz pomoć thromboelastography.

Manifestacije hiperfibrinoliza:

• Degradacija fibrinogen, formiranje njegovih razgradnih produkata,
• Aktivacija i razgradnja faktora zgrušavanja (V, VIII, XIII);
• Potrošnja inhibitori ( ₂-antiplazmin, inhibitora aktivatora plazminogena, tip tkiva 1);
• receptori razgradnja trombocita;
• potrošnja plazminogena.

Hiperfibrinoliza posljedice:

• povreda polimerizacije fibrina i agregaciju trombocita;
• smanjenje stvaranja trombina i fibrina;
• Potrošnja faktora koagulacije;
• prekomjerna fibrinoliza, razgradnja fibrin;
• smanjenje adhezije trombocita;
• smanjenje fibrinolize aktivnosti.

Rezultat je masivni komplikacija krvarenja i ima protrombozan tendenciju s razvojem DIC,

uzroci Hiperfibrinoliza su višestrukom, sepse, proširene intravaskularne koagulacije i druge uvjete.

Lijekovi izbora za ispravljanje hiperfibrinoliza - aprotinina, transeksamska i E-aminokaproinska kiselina.

hemofilija

von Willebrandova bolest

tromboci purpura

rheumatocelis