Endokrinologiyadiffuzny toksični gušavost

URL

Gravesova tireotoksikoza zobproyavlyaetsya protiv povećanja oftalmopatiju štitnjače i oštećenja kože (pretibial myxedema). Kazhdyyiz ove tri komponente otdvuh bolest razvija neovisno o drugima, mogu biti više ili manje izražen ili voobscheotsutstvovat. Gravesova bolest - najčešći prichinatireotoksikoza.
sinonimi: Struma diffusa thyreotoxica, Gravesova bolest, Gravesova bolest.

Epidemiologija i etiologija
frekvencija
lezije kože promatrana u 5% bolesnika.
godine
20-40 godina.
utrka
Nasljedna predispozicija opredelyaetsyanalichiem određeni aleli HLA. U bijelim bolesnika s povyshennoychastotoy pronađen HLA-B8 i HLA-DRw3, japanski - HLA-Bw36, kineski - HLA-Bw46.
Pavle
Žene pate više.
etiologija
Autoimuna bolest. Uzrok je nepoznat.
komorbiditet
Kronična limfocitna tiroiditis, B12-defitsitnayaanemiya vitiligo.

povijest
Početak pretibial myxedema
Polovica pacijenata - usred zabolevaniya- udrugoy pola - nakon tretmana.
pritužbe
Svrbež, znojenje, netolerancije topline.
cjelokupno stanje
Razdražljivost, emocionalna labilnost, nesanica, tremor (osobito mladih). Gubitak težine unatoč napovyshenny apetita. Stariji pacijenti često zabrinuti otežano disanje, lupanje srca, angine pektoris.
obiteljska anamneza
Rodbina često pate drugi autoimmunnymizabolevaniyami: Kronična limfocitna tireoiditis, B12 defitsitnoyanemiey.

sistematski pregled
izgled
Pacijenti su nemirne, razdražljivo, trevozhny.Litso ružičast palme su znojna i vruća.
koža
Koža je topla, vlažna, baršunasta, gladkaya.Povyshennaya znojenje dlanova i stopala.
Elementi osipa. Pretibial myxedema (myxedema): prvi gusti papule ili plakovi, raspolozhennyeasimmetrichno na obje noge. Žarišta rastu, spojiti i tyazhelyhsluchayah pokrije cijelu površinu stražnjih nogu i stopala (sl. 5), obezobrazhivaya stopala. Pogođeni koža je glatka na prvi i nakon toga napominaetkozhuru apelsina- njegova površina postaje bradavicama.
Boji. Nije promijenilo ni roza, crvena, ljubičasta.
Palpacija. Žarišta plotnye- okruzhayuschayakozha otečene, ali jame tlaka osjetljivih dalje.
Lokalizacija. Prvo - prednji poverhnostgoleney, onda lezije u potpunosti pokriva potkoljenicu i stražnji poverhnoststop- povremeno - medijalni površine podlaktice.
kosa
Unutar lezije - hipertrihoze. Krajnje - tanka i mekana dlaka s oštećenim strukture. Neredko- difuzne alopecije.
nokti
Listanja (nokat Plummer) nogtyavolnisty slobodan rub i savijena prema gore. Hipertrofična osteoartropatiya- deformacija dugih kostiju i falangi zbog periostalnogokosteobrazovaniya. Nokti postaju slična satno staklo, prsti - s bataka (Slika 5.).

tiroidniJedinstveni povećanje udjela štitnjača ili tolkoodnoy cijelog. Na štitnjače često auscultated sosudistyyshum.oči
Simptomi bolesti oka: gornja vjeđa lag kad vzglyadevniz, strip bjeloočnicu nad iris, bliži pogled (slika 5.), egzoftalmus, oftalmoplegije, hemoza, konjuktivitis, periorbitalnyyotek. Komplikacije: ulceracija rožnice, optičkog neuritisa i atrofije zritelnogonerva. Maligne egzoftalmus slabost glazodvigatelnyhmyshts, ograničavanje kretanja očnih jabučica gore i prema van narusheniekonvergentsii, strabizam, diplopija.
cirkulatorni sistem
Fibrilacija atrija (najčešće - fibrilacija atrija), sistolički šum.
Psihicheskiystatus
Anksioznost, depresija.

diferencijalna dijagnozapretibial myxedema
Edem, varikoznayaekzema, bradavicama oblik elefantijaza, duboke mikoza.
tireotoksikoza
Anksiozni poremećaji, metastatske zlokachestvennyeopuholi, ciroze, hiperparatiroidizam, sprue, mijasteniju gravis, progressiruyuschayamiopatiya, feokromocitoma.

dodatne studije

Istraga schitovidnoyzhelezy funkcija

• Povećani unos radioaktivnogoyoda štitnjače. Povećane razine tiroksin i trijodotironin triyodtironinav serumu vezanja smole i obračunskog svobodnyytiroksin.
• Antitiroidna antitijela.

Patologija kožePretibial myxedema: oticanje i razvoloknenie puchkovkollagena, zvjezdaste fibroblaste. Akumulacija i hijaluronska hondroitinsernoykislot u ozljedama i normalnu kožu.

patogenezaSmatra se da je u središtu bolesti su autoimune narusheniya.Diffuzny otrovne gušavost, kronična limfocitna štitnjače, primarni idiopatski hipotiroidizam, očito pomno vzaimosvyazany.Tak, u nekih bolesnika s difuznim toksične gušavosti u dalneyshemrazvivaetsya kronične limfocitne tireoiditis, i obrnuto. Vkrovi basedowian pojavljuju tireostimuliruyuschieantitela. Je - autoantitijela na TSH receptora, koji otnosyatsyak klase IgG. Interakciju s receptorom TSH, antitijela stimuliruyutsekretsiyu hormona štitnjače. Bolest Patogeneza pretibial miksedemyi oka je nejasno. Smatra se da se pojavljuju u faktorima rasta tsitokinyili krvi potiču proliferaciju fibroblasta i usilennuyuproduktsiyu glikozaminoglikana.

liječenjetireotoksikoza
Antithyroid agensi koji blokiraju sintezu tireoidnyhgormonov. Subtotalna resekcija štitnjače ili radioaktivni jod razrushenieee.
oftalmopatija
U blagim slučajevima - simptomatskog liječenja u-tyazhelyh- prednizon oralno (početna doza 100-120 mg / dan, nakon uluchsheniyapostepenno smanjiti do 5 mg / dan). Zračenje očne šupljine. Hirurgicheskayadekompressiya orbita.
pretibial myxedema
Okluzivne oblozi s kortikosteroida za neskolkihmesyatsev. Male doze unutra kortikosteroidi (prednizon 5 mg / dan oralno).