Displazija zračenja: uzroci, simptomi, liječenje

Nedostatak dugo radijalne strane snopa koji se pod utjecajem svih mekih tkiva i kostura. Najčešće povrede uključuju podlaktica, zapešće, ruka. displazija zračenje se obično povezuje s hipoplazije palca. Iznimka: trombocitopenija - sindrom nedostatka radijusa s normalom prvog prsta.

rasprostranjenost

• 1 u 30.000 do 1 u 100.000 živorođenih
• dječaci > djevojke
• pravo > lijeva
• U pola slučajeva, bilateralna bolest
• Anomalija radiusa prisutan u 50% bolesnika s hipoplazije palca.

razlozi

• sporadičan
• sindromi
• teratogeni
• Talidomid (smirenje)
• valproična kiselina
• zračenje

polypathia

Uobičajene su i sindromi a nonsyndromic

bolesti krvi

Fanconijevu anemiju

• Autosomno recesivno nasljeđivanje
• Anemija, trombocitopenija, leukopenija
• Kongenitalne malformacije srca, bubrega, probavnog trakta
• Zaostatak mentalnog razvoja u 20% slučajeva
• Hipoplazija / odsutnost palca u 80% slučajeva
• displazija zračenja u 20%

Trombocitopenija - odsutnost radijusa (TAR) sindrom

• autosomno recesivno
• Trombocitopenija i leukocitoza
• Bilateralna aplazija od radijusa, ali prvi prst prisutan
• Anomalije srca, probavnog trakta i kosti
• Normalno inteligencije u 90% slučajeva

bolest srca

Holt-Oram sindrom

• Autosomno dominantno nasljeđivanje
• Pretklijetke septum defekta u trećine pacijenata
• Trehfalangovy prvi prst
• displazija zračenja
• radioulnar sinostoza

Bolesti maksilofacijalne regije

Rascjep usne u 7% slučajeva zračenja displazija.

bolesti kralježnice

VACTERL (Vater)

• V abnormalnosti leđne
• I analni atrezija
• S poremećajima kardiovaskularnog sustava
• T traheoezofagealnaya fistula
• R bubrežnih anomalije
• defekti L limb

non-bolest sindromi

koža

• aschistodactylia

kostur

• Trehfalangovy prvi prst
• radioulnar sinostoza
• Sprengel je deformacija
• skolioza
• Kongenitalna dislokacija kuka
• clubfoot

neurološka

• hidrocefalus
• gluhoća

srce

Video: Elena Malysheva. Liječenje displaziju cerviksa

• Rascjep arterijska kanal
• Ventrikularne septuma defekt

Zhelulochno trakta

• Jednjaka-dušnika fistule
• Aproctia

klasifikacija

Klasifikacija zračenja displazije Bayne i Klug

• radijus tipa 1 je kraći Ulnarni
• Tip 2 hipoplaziju distalnog radijusa
• Tip 3 Odsutnost radijusa
• Tip 4 Potpuna odsutnost radijusa

rasprostranjenost

• Tip 4 (66%)
• tip 1
• tip 3
• tip 2

Simptomi i znakovi

Bent zglob s supination i radijalnog odstupanja zglob.

kostur

• Nedovoljna radijalni hipoplazija koštane umjereno do ne, ovisno o vrsti.
• Fibrozne „klica” je lanac od vezivnog tkiva, mezenhimalnog ostatka podnesen distalni radijus koji se pružaju od proksimalnog dijela zglob na podlaktici, koji izaziva progresivno deformaciju.
• Skraćivanje Duljina podlaktice lakatne oko 60% normalne.
• Zakrivljena lakta tipa 3 i 4.
• Humerus može se skratiti na defektom distalnog dijela, što je uzrok smanjivanja opsega pokreta u zglobovi.
• Izostanak spoja zgloba. Smanjena artikulacija lakatne s ručni kosti i bez trokutastog fibro-hrskavice kompleksa.
• Hipoplazija u zglob, odsutnosti ili hipoplazije koštane trapeza i čunasta kost.
• Hipoplazija ili odsutnost palca.
• Nenormalan ukočenost trehfalangovyh prsti s poboljšanjem snopa u smjeru lakta.

mišići

Anomalije mišića ovisi od stupnja razvijenosti radijusa

Nedostaje ili nerazvijene mišiće:

• Podlaktica: obli pronator, ramena-ray
• Vanjski flexors: radijalni pregibač zapešća, dugo pregibač palca
• Vanjski extensors: duge i kratke radijalni ručni extensors, ekstenzora od malog prsta, drugi prst ekstenzora vlastiti
• Vanjski mišići oka: longus, otmičar prvi prst, duga i kratka ekstenzora palca
• Povišenje palca mišića: kratka otmičar mišića prvog prsta, kratko pregibač palca, je u suprotnosti s mišićima

Površna flexor digitorum često spojena s dubokim digitalnom Flexor. Možda je nedostatak dubokog Flexor drugog prsta. Flexor Carpi ulnaris i lakatni živac inerviraju mišiće ruku svojih, obično su prisutni.

živci

• Ulnarni živac je obično normalni
• Musculocutaneous živca izostaje, medijan živac materijal mišića ramena prednjeg kućišta
• Radijalna živaca obično završi na razini zglobovi
• Medijan živac daje uglavnom radijalni bočni osjetljivost ruke i podlaktice.

posuđe

• Brahijalnog arterija je obično vrlo podijeljeni
• Ulnarni arterija je općenito prisutna
• Radijalna arterija je obično odsutna.

liječenje

pedijatar savjetovanje za procjenu stanja za komorbiditeta.

Postoje tri metode liječenja, izbor ovisi o pacijentu i priroda deformacije

ne liječi

• Popis kontraindikacija za kirurško liječenje pogledajte u nastavku.
• U tipu 1 poboljšanja u većini slučajeva osigurava se istezanje i splinting.

Roditelj trening istezanje i splinting

• Tip 1 i 2
• Liječenje treba započeti u neonatalnog razdoblja.

operacija

• Korekcija na ručni kada izražene tipa 2, 3 i 4,
• Bijeg produžetak ruku, u nekim slučajevima, tipa 2 i tipa 3 i 4.
• Ako je potrebno lakatne osteotomije, za tipa 3 i 4,

Kontraindikacije na korak

• umjereno anomalija
• Teške popratna sistemska bolest s lošom prognozom
• Neliječena odraslih (netko tko je narasla i prilagođen deformacije)
• Gubitak lakta fleksije:
• Rektificiranog četkica ne dopire do usta ili međice
• U bilateralnim lezija s ukočenost lakatnog zajedničkog ispravka se vrši samo jedan kist
• Teška kontraktura mekih tkiva, ograničene mogućnosti živci ili vaskularnog remodeliranja.

načela kirurško liječenje

• korekcija deformacija
• Smanjenje i radijalnog pomaka dlana karpalnog
• Stabilizacija zgloba
• Pomičite četku u lakatne čuvajući pokret u zglobu

Povećanje dužine podlaktice

Kako biste izbjegli dodatnu štetu za očuvanje prilike za rast (već smanjuje).

Poboljšanje ručne funkcije

Poboljšajte snimanje objekata, šake držanje i iskopali.

Ako je potrebno pollitsizatsiya obavlja tek nakon ispravka zglob.

vanjski vilica

Za sve značaju pojave, ne treba smatrati da važnija od funkcije, posebno u neliječenih odraslih.

splintage

U obavljanju svih operacija potrebnih splinting u postoperativnom razdoblju.

vrijeme rada

rano

Do 6-9 mjeseci

• Korekcija na zglob tipa 3 i 4
• preoperativne distrakcija
• Centralizacija / radializatsiya.

9-18 mjeseci

• Pollitsizatsiya ili drugi rekonstrukcija metoda prvi prst

kasno

• Ako je potrebno, revizija korekcije zglob
• Bijeg produživanje od lakatne
• Osteotomija od lakatne
• Prenošenje tetiva oporaviti oporbena I prst.

operacije

preoperativne distrakcija

Ispravak može biti u slučaju napetosti neuspjeha i splinting. Može zahtijevati mobilizaciju klica nakon primjene uređaja. Korekcija sposobnost zglob bez napetosti. Dodatni istezanje smanjuje pritisak na lakatni epifize (s) manje displazija u teškim slučajevima. To smanjuje potrebu za uklanjanjem kosti u korekciju zglob.

centralizacija

• Resekcija središnje kosti zgloba stvoriti udubljenje za lakatne
• Uklanjanje hrskavice iz distalnog kraja lakatne očuvanja zone rasta
• Stavljanje lakta u kutiji i štap fiksacija
• rebalans lakat flexors i extensors za zglob
• Narušava zapešće rasta.

Ralializatsiya

• Prije operacije zahtijeva potpunu korekciju pasivni zglob
• Ponekad vam je potrebno pre-operativna distrakcija.
• Zglob kost nije resected
• Drugi metakarpalnih kostiju se jedan na lakatne osi kreće zglob u smjeru zračenja iz fiksiranje štapa.
• Kada je potrebno vratiti ravnotežu tetiva.
• Možete spremiti dužinu nogu i raspon pokreta u zglobu
• Manje ozlijeđen zglob i područje rast lakatne.

Bijeg produživanje od lakatne može se koristiti za ispravljanje duljinu lakatne i oporavak položaju ručnog zgloba.

Osteotomija od lakatne, provodi se istovremeno s korekcijom ručnom zglobu ili kasnije. Bijeg proširenje tehnika može biti učinkovit za korekciju zakrivljenosti lakatne,

Loktezapyastny artrolez, provedeno u punoj ili gotovo punom skeletne zrelosti, u neliječenih bolesnika. Na recidiva nakon deformacije ranije izvedena operacija.

komplikacije

rano

• Infekcije / migracija šipka
• zaključavanje lom

kasno

• Recidiv radijalno odstupanje zglob
• Smanjenje zglob i podlaktice rast
• Ukočenost u zglob.