Sirenomelia. sirena sindrom fetusa

Video: Djevojka sirena - McPhee Povijest

ovo bolest To je kongenitalna nedostatak koji nastaje zbog krvnih poremećaja karakteriziranih fuzije i donjih ekstremiteta u kombinaciji s renalnom agenezom, aplazije od sacrum, rektuma i mjehura. Ranije se vjerovalo da je ta patologija je teški oblik sindroma repne regresije.
Sinonimi. Sindrom „sirene” i sirenomelia sindrom.

Video: Top 10 urođene defekte | Djeca mutanti | to je strašno

etiologija. Iako je etiologija nepoznata, sirenomelia ne smatra nasljedna bolest.
Rizik od recidiva. Nepoznata.

dijagnostika. Dijagnoza sirenomelia se temelji na identificiranju kondenzirane donjih ekstremiteta u kombinaciji s drugim koštane deformacije, uključujući lumbalne kralježnice, i bilateralnom renalnom agenezom (koja dovodi do apsolutne plućne hipoplazije i oligohidramnion) s oštećenja srca i u prednju trbušnu stijenku. Glavni težina mana varira od jednostavnog kože fuzija donjih ekstremiteta do aplazije dugih kostiju osim kuka. Stupanj abnormalnosti zaustaviti proporcionalna težini patologije dugih kostiju.

U tom slučaju, obično kožni defekt Čini se dva puta spojio prste nogu 10, a teži oblik karakterizira rudimentaran zaustavljanja ili ectromelia. Budući da su donji udovi spojeni, njihov puni pokret i odsutna nakon rođenja, oni ostaju u položaju, koji je imao u trudnoći razdoblju. U tom slučaju, fibula, ako postoji, se nalazi između tibije i samo jedan „nogu” je orijentiran trbušno i nedorzalno.

patogeneza. Vaskularne malformacije u ranim fazama razvoja zametka dovodi do sindroma „vitellinievogo arterijskih kradu”, u kojem se protok krvi preusmjeren iz repne dijelova embrija u placentocenteza, što dovodi do stvaranja više nedostataka donjih ekstremiteta. Većina tih plodova su neprirodni kolateralna vaskularizacije, pupčanu arteriju povezan s bivšim vitellinievymi arterija (mezenterijskoj arterija).
genetski poremećaji. Nepoznata.

Video: Pronađeno živa beba sirena sirena #

Pridružena anomalije. Često primijetio srčanih mana, bubrega, prednji trbušni zid, prsa i donji kralježnice. Također se često otkrije samo jedan pupčanu arteriju, imperforate anus i genitalije agenezom.

diferencijalna dijagnoza. Repna Regresija sindrom je glavni diferencijalna dijagnoza i obično manifestira deformacije manje izražen nego kod sirenomelia Osim toga, u tim slučajevima, tu je normalna količina amnionske tekućine. Voće s sirenomelia često imaju izgled lica tipičnog sindroma Potter (Potter), koji je zbog bilateralnog bubrega agenezom. Spajanje donjih ekstremiteta, prepoznatljiv po sirenomelia, omogućuje da se utvrdi točna dijagnoza. I kod drugih bolesti koje treba isključene su Fraser sindrom (Fraser) i udruge VACTERL.

Video: 5 najstrašnijih mutacije prava za 2016

pogled. Ova bolest je letalna zbog povezivanjem s renalnom agenezom. U iznimnim slučajevima, ako postoji bubrežno agenezom, postoji svibanj biti pojedinac opstanak.