Sindrom Dandy-Walker u fetus. Učestalost sindroma Dandy-Walker

Video: angelmanov sindrom https://sib-epileptolog.ru/

ime Dandy Walker sindrom (Dandy-Walker) se koriste za označavanje ukupnost simptoma koji se sastoji od: 1) različitog stupnja ventriculomegaly vyrazhennosti- 2) proširenje velikih tsisterny- 3) malformacijskim vermisa kroz koji cista posterior fosa je spojen na četvrti komoru.

Video: Ljubav Projekt će omogućiti sport za dobrobit djece s Downovim sindromom lov

Nekoliko različitih predloženo je u posljednjih nekoliko godina definicije označava skupinu malformacije uključuju posteriorno Fossa anomalije, ima sličnosti s klasičnim Dandy-Walkerov sindrom. Većina tih definicija određuje sljedećim karakteristikama: 1) širi cističnu četvrti zheludochka- 2) disgeneza crv mozzhechka- 3) visoko mjesto galopu mali mozak.

Trenutno, pojam "Dandy-Walker kompleks (Dandy-Walker) »se koristi za opis spcktar Fossa nedostataka stražnjim klasificirane pomoću aksijalnog CT kao klasični Dandy-Walkerov sindrom (prošireni stražnji trend, ukupne ili djelomične agenezom od vermisa, visoko mjesto Gallop cerebralnim) - varijanta Dendi- Walker (različite stupnjeve hipoplazije vermisa sa ili bez povećanja stražnji Fossa) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (uvećano veliki spremnik s netaknutim vermisa i četvrti zhelud chkom).

Video: Rettov sindrom. Sofija. Naša stranica Sofija-retta.rf

ovo klasifikacija To je revidiran nakon uvođenja prakse MR. Zbog nekoliko razloga, aksijalna ravnina skeniranja se uobičajeno upotrebljava u računalnom tomografijom, ne pružaju mogućnost da točno otkrije stanje vermisa, što može dovesti do podcjenjivanja ili precjenjivanja svoje veličine. Odlična rezolucija u sagitalnoj ravnini, što je omogućeno primjenom MRI tehnike pokazala da je klasifikacija na temelju dimenzija u aksijalnom avion, koji se koristi u računalne tomografije nije pogodan za opisivanje anatomske abnormalnosti koje se mogu pojaviti u složenom Dandy-Walker.

neki stupanj disgeneza vermisa mogu se naći u svim slučajevima, čak i kada je situacija megatsisternoy magna, dok je klasična verzija poroka i kicoš-Walker imaju toliko toga zajedničkog, pronaći apsolutno točno razlika između ta dva često nije moguće.

Unatoč činjenici da hidrocefalus klasično smatra bitan simptom u takvim uvjetima, nedavna istraživanja pokazuju da je klasična Dandy-Walker sindrom, vent-rikulomegaliya nije potrebno u većini slučajeva će prisutstvat pri rođenju i obično se razvija u prvim mjesecima života.

Dandy-Walkerov sindrom To se događa u oko 1 u 30 000 isporuka i nalazi se u 4-12% svih slučajeva hidrocefalusa u djece.
Učestalost Učestalost utjelovljenje Dandy-Walker i megatsisterny magna nepoznato.

Video: Socijalna hitna pomoć - Katja Kovalenko

Dandy-Walkerov sindrom često je povezana sa druge abnormalnosti središnjeg živčanog sustava, osobito najčešće ventriculomegaly i druge anomalije srednji mozak strukture poput agenezom u corpus callosum, goloprozentsefaliya i cephalocele i malformacija drugih organa i sustava uključuju bolest policističnog bubrega, kardiovaskularne malformacije i pukotine osoba. Postnatalne studije pokazuju da je učestalost povezana malformacije varira od 50 do 70%.