Kongenitalna fibroza jetrena

Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Jetra je obično uvelichena- ne može mijenjati njegova površina ili za zvijezde sa sitnim bjelkastim mrljama. Histološki portal puteva širi od intenzivnog širenja vezivnog tkiva. Jetra parenhim ne mijenja, ali uz portal trakt može promatrati područja vezivnog tkiva sa malim žučnih vodova. Kongenitalna fibroza jetre može se kombinirati s kongenitalnim bolestima drugih organa. Najčešći bubrežne anomalije u obliku produljenje tubula, manje-više bubrežnih cisti. Ovisno o prevladavajućim simptomima primarno izolirani oblik bolesti s karakteristikama: „portalna hipertenzija, holangiticheskuyu pomiješa portala holangiticheskuyu i latentni oblik bolesti i portalne hipertenzije bez pojava kolangitis. Rani znak portalne hipertenzije je jednjaka u želudac krvarenje.
Krvarenje nije popraćena žutice ili encefalopatija. Ascites je rijetka, jetra povećana, gusta. Kada holangiticheskoy oblik prognoza je teža nego u portal hipertenzije. Relapsa kolangitis može dovesti do opće infekcije mogu se razviti kolangiokarcinom. Portalne hipertenzije u kongenitalnoj jetrenoj fibrozi obično pripisuje intrahepatičnog i Zatvaranje uzrokovana ili hipoplazija i mali broj korijena intrahepatičkih portal vene ili kompresije vlaknastih bujanje. S blagim proširenjem Intrahepaticni žučovoda tijekom trajanja bolesti i javlja se samo u starijih bolesnika (AM Korepanov, gospodin Ivanov, 1992).