Sindromi Mvpr. sindromi kromosomske i genetske

Na primjer, kombinacija četke s polydactyly ectromelia stajališta će se smatrati kao mana sustava kao udario jednog sustava organa (kosti i mišića). U drugoj izvedbi - hernije leđne deformacija i stanica - ne može pripisati MVPR, budući da u ovom složenom jedan primarni defekt (lumbalna hernije) induciranom deformaciju stanici. Nasuprot tome, za višestruko će dodijeliti kompleksa ne samo nekoliko osnovnih nedostataka, ali i kompleksi zastupa najmanje jednog velikog CDF, u kombinaciji s nekoliko malih CDF (anomalija stigme), ali se također nalaze u različitim sustavima organa, kao što su rascjep usne (CDF) i clinodactyly (anomalija), mikrocefalija (ODA) u kombinaciji s oslabljenom lobulyatsii pluća (anomalija). Grupa se često naziva MVPR anomalady, koji se razumije kompleksa primarni defekt i nekoliko (ili jednu) za sekundarni, a nastale kao rezultat jedne pogreške morfogeneze. Na primjer, primarni defekt mozga može izazvati stvaranje mjehura i goloprozentsefaliyu i rascjep usne. Ovi nedostaci ne izazivati ​​jedni druge, na primjer, spadaju u skupinu višekratnik, iako oni dolaze iz iste oblasti razvoja. U drugim slučajevima anomalad - je primarni defekt i njegov učinak lanac. Na primjer, anomalad Potter - kompleks renalnom agenezom, srednje i oligohidramnion lica karakterističnim promjenama (sličan Downov sindrom) i plućne hipoplazije. U takvim slučajevima anomalad ne spada pod definiciju MVPR.

MVP1 - zajednička patologija. Materijal od Bjelorusije registrirajte 7372 pps djeci promatranja od 0 do 1, 18% su bili zastupljeni MVPR.

klasifikacija MVPR

MVPR podijeljeni u skupine ovisno o redoslijedu pojava, stabilnost i kombinacija etiologije. Ovisno o sekvenci pojave višestruke primarne razlikovanja IRR, tj skupinu predstavljenu nas kao gore, i drugi MVPR više, tj kongenitalnih malformacija anomalady. U pogledu otpornosti kombinacije izolirane sindroma i nerazvrstanih sustava. Sindromi MVPR zove poroke stabilne kombinacije dvoje ili više pojedinaca. Jedinstvena kombinacija treba klasificirati kao nerazvrstanih MVPR kompleksa. Ovisno o etiologiji nasljednih i ne-nasljednih izolirane sindroma. Nasljedne sindromi su predstavljene dvije skupine -hromosomnymi i monogenskih. Nositi nenasljedni sindrome uzrokovane egzogenih čimbenika (talidomidny, krasnushachy, alkohol).

Sindromi, čiji je uzrok nepoznat, zove se sindrom nepoznate etiologije ili sindroma formalno Postanka.

Općeprihvaćena sindrome nomenklature MVPR ne postoji. Kromosomskih sindroma često nazivaju imenom ispitivača po prvi puta da opisivanje (Downov sindrom, sindrom Patau, Edwards sindrom) odnosno formule kariotipu takvi sindromi (ili trisomijom 21, trisomije 13, trisomije 18). Ne-kromosomskih sindromi su često naziva po inicijalima autora Roberts (sindroma, LL-Amelia sindrom). U drugim slučajevima, sindrom odražava naziv tijela (rotolitsepaltsevy sindrom) ili grad poroka slova (EEZ sindrom - ectrodactyly ektodermalne displazije, rascjep usne-nepce).