Afibrinotenemiya angiohemophilia i novorođenčadi. Hemoragijska bolest novorođenčeta

Afibrinotenemiya - rijetka nasljedna bolest posljedica neodgovarajućeg jetre sinteze fibrinogena (faktor I). Nasljeđivanje je autosomno recesivno. Placentu neprohodna za krupnomolekulyarnyh proteina, tako da ne postoji majka novorođenče fibrinogena u krvi, a bolest se očituje u neonatalnog razdoblja razne krvarenja i krvarenja. Za razliku od hemofilija hemarthrosises nije tipičan. stvaranje tromba i hemostaza nastaje djelomično zbog trombocita i vazospazam.
Novorođenčadi također su opisani i pojedinačni slučajevi drugih naslijeđenih poremećaja krvarenja.

angiohemophilia (Von Willebrandov bolest) - prirođene oblik hemoragijski dijateza povezane očito s nedostatkom faktora VIII i von Willebrandov faktor specifične antihemorrhagic redukcijskim funkciju trombocita za lijepljenje. Broj trombocita ne mijenja.

Nasljeđivanje je autosomno dominantna, bolest je raširen u Alandski otoci (Finska), sporadični slučajevi pojavljuju u Sovjetskom Savezu. Razne manifestacije hemoragične dijateza su već u ranom djetinjstvu, ili neonatalnog perioda. Osim velikog povećanja vremena krvarenja i smanjiti sadržaj faktora VIII u plazmi, u nekim slučajevima postoji gubitak kapilara, što je rezultiralo krvarenja nakon pritiska formacije ili patiti.

u Elektron-mikroskopski pregled nađeno abnormalne promjene trombocita [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. Kongenitalne poremećajima krvarenja zbog viška antisvertyvayuschey tvari su rijetki i nisu dobro razumjeli.

stečena koagulopatija - skupina bolesti uključuju iako prolazno, privremeno, no povremeno teškog hemoragijski dijateza zbog smanjenja zgrušavanja krvi, i (ili) aktivacijom fibrinolize.

Hemoragijska bolest novorođenčeta - pojam se pomiješa raznih patoloških procesa s nasljednom-koagulo- i thrombocytopathy za sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije.

istraživanje Posljednjih godina [Suzuki S. i sur., 1976, 1977, 1978] pokazalo je da su poremećaji krvarenja u novorođenčadi imaju manje veze s niskom aktivnošću pro-svertgvayuschih i visoke antisvertyvayuschey čimbenicima kao što su brzo nastajanju dekompenzacije cijelog sustava u nazočnosti otežavajuće okolnosti.

hemoragijskih uvjeti To je češća u djece rođene s komplikacijama trudnoće i porođaja. Neka igraju korištenje ulogu trudnica i dojilja različitih lijekova, kao što su barbiturati, sulfonamidi, bishydroxycoumarin, salicilati, rezerpin, i drugi. Bolest se javlja na 2-3-og dana života kao i normalna manifestacija koagulopatije. Karakteristične patološke promjene su odsutni.