Cista zajedničkog žučovoda i nedostatak antitripsin. hemoragijska bolest

Choledochal cista - rijetko kongenitalne anomalije, uz kontinuirano ili s prekidima opstrukcije žučnog trakta. Promjene u jetri i kliničko-morfološki uzorak žutice ne razlikuju od žutica različite geneze.

opstruktivna žutica u neonatalnog perioda povremeno može doći kada atrezija intrahepatičnu i ekstrahepatičkom žučnih vodova, gušterače agenezom [Mehes K. et al., 1976], pneumatozne želuca, prirođene nedostatak hipofize [Linije R. et al., 1978] i galaktozemije netolerancije fruktoza.
u kongenitalna leukemija povećani limfni čvorovi i infiltracija gušterače također može dovesti do razvoja obturatsiopnoy žutica.

nedostatak sindrom a-antitripsin - kongenitalna fermantonatiya povezani s nedovoljnim (manje od 10% od normalnog) aktivnosti inhibitora proteinaze - tripsin, elastaza i plazmina. Bolest se razvija na nosačima homozigotnim nenormalnog Z gen, barem - u heterozigoti.

Klinika bolest u teškim slučajevima nabori simptoma emfizema i bolesti jetre dovodi do ranog ciroze. Žutica se može pojaviti u prva 3 mjeseca života.

sindrom Patologija karakteristika. U hepatocitima, uglavnom oko periferije režnjeva, identificiran, ShIKpolozhitelnye diastazorezistentnye citoprotektivnost plazma inkluzijskog 30-40 mikrona, ali nisu u pravilu detektirati do 12 tjedana starosti [Portmann V. et al., 1976].

Ponekad hepatocitima krupnozrnast sivosmeđi pigment ne sadrže željezo, Schick negativne, koje se nalazi u spremnicima druge citoplazmatski tion mreže [Simons R., 1976]. U nekih bolesnika, 2-5-og mjeseca fibroza razvija, a onda zove ciroza. Opaženo je proliferaciju žučnih kanala i limfohistiocitični interloburalnih infiltracije tkiva.

hemoragijska bolest

krvarenje novorođenčad su česti, a ne manje od 20% svih rođenih. Oni nastaju zbog hipoksije ili traumatizacije tijekom porođaja. Rjeđe, hemoragične države su vodeći na slici bolesti. Su opaženi na 0,5-0,8% u klinici (za dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966), ili do 10% od broja umrlih [EssbachH., 1961].

Razvoj hemoragične bolesti To može biti povezano sa poremećajima u poželjnom sustavu faktora zgrušavanja u plazmi (koagulopatija), s poremećajima trombocita (trombotsitopatin) ili posude (antiopatii). Kako ove tri sustava djeluju međusobno, povreda jednog od njih može nadoknaditi druga u velikoj mjeri.

S druge strane, šteta jedan od njih je u pratnji drugih poremećaja. Lezije mogu biti posljedica prirođene, genetski uzroci ili čimbenici u nastajanju tijekom života bolesnog djeteta (fetus).

zgrušavanja krvi u djeca u neonatalnog razdoblja ima značajne mogućnosti. Oni imaju znatno smanjenu koncentraciju fibrinogena, protrombin aktivnost i faktora V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, osobito nedonoščadi. Također smanjuje broj trombocita.

Naprotiv, oštro povećane aktivnosti raznih komponente antisvertyvayuschey sustav. U tom smislu, moglo bi se očekivati ​​ozbiljne poremećaje koagulacije. Međutim, to nije novorođenče odvija, te u većini slučajeva proces zgrušavanja krvi javlja se normalno. To odražava visoku prilagodljivost tijelu novorođenče na cijelu kompleksnost prijelaza iz fetusa do odraslog života.