Prva pomoć za hemofilije

Klasična hemofilija - nedostatak normalnog funkcionalnog faktora VIII, Božić bolest - nedostatak normalnog faktor IX, i von Willebrandov bolest - nedostatak oba antigeni i funkcionalni faktor VIII, kao kofaktor faktora VIII Willebrandov faktor. Faktora koji put koagulacije određuje PTT. Faktori VIII i IX su jedinstveni i iznimno važna komponenta unutarnje staze, a nedostatak im je popraćena povećanjem PTT. Ostali faktori koji su jedinstveni za unutarnje staze, odnosno XI i XII faktori mogu također biti genetski odsutan, ali to je mnogo rjeđa, a očituje se klinički značajno mekša.

Određivanje vremena trombina uglavnom karakterizira egzogenim koagulaciji faktora VII koji je temeljan. Očito je da je nekoliko faktora, kao što su X, V, I, II i zajednički u oba endogenih i egzogenih puteve koagulacije. Tako, nedostatak faktora VIII ili IX uzrokuje porast normalnom PTT MF. To je znak hemofilije. Očito je da je apsolutno nužna identifikacija rijetkoj faktor za određivanje vrste hemofilije promatrati. Njegova identifikacija će također utjecati na izbor određenog liječenja.

Hemofilija A - je nasljedni poremećaj seks vezan čini faktora zgrušavanja VIII nedostatak. Ovisno o faktoru VIII na nedostatak krvi često je određeno teške (manje od 2% normalne aktivnosti), umjerena (aktivnost 2-5%) i manji (5-30% djelovanje). Samo oko 50% bolesnika s teškom hemofilijom imaju oblik obiteljske povijesti bolesti.

Hemofilija B - on je također seks vezani nasljedna bolest, što dovodi do nedovoljne aktivnosti od zgrušavanja faktora IX. Razlikovati teške, umjerena i lagano izraženi oblika bolesti. Više od 75% pacijenata ima obiteljsku povijest hemofilije. Bolest je klinički ne razlikuje od hemofilije A.

To je autosomno nasljedna bolest, što dovodi do nedovoljne aktivnosti koagulacijskog faktora VIII (VIII-c), imunološku aktivnost izliti antigen (ag) VIII i von Willebrandov faktor. Potonji - faktor ispravljanje disfunkcije trombocita, koji se nalaze u Willebrandovog bolesti.

Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno način i ima različite kliničke manifestacije.

Ovaj oblik bolesti može ostati nedijagnosticirana do odrasle dobi, iako je povijest takvih bolesnika često postoje naznake manjih ali ponovljenih epizoda krvarenja u ranim godinama života. Teška krvarenja nakon manjih ozljeda je rijetka, ali može biti uzrokovana vađenje zuba, tonzilektomiji s drugim kirurškim zahvatima ili nakon teške ozljede. U pacijentica imati jednostavan modrice, što uzrokuje neke kozmetičke probleme, kao i teške menstruacije. Bolesnici s niskim ili manjkav Faktor VIII IX ponekad imaju normalan PTT.

Ovaj oblik bolesti najčešće se vidi u djetinjstvu ili u ranom djetinjstvu. Bolest se može pojaviti nakon obrezivanja. Dojenčad, djeca, slučajno pad može uzrokovati ponoviti i jako izražen intramuskularno hematom, i grizući usne ili jezika dovodi do teškog krvarenja. Teški krvarenje može potaknuti i stomatološki zahvati. Adolescenti i odrasli mogu doživjeti hematurija (spontano ili zbog fizičkog stresa). Tipični hemarthrosises i duboki mišić hematom je u trenutku kada djeca idu besplatno i begayut- njegova najviša frekvencija vidjeti u školske dobi djece i adolescenata.

Mišić hematom manifestira bol i stres prije nego što vidite takve dramatične simptome kao što su oticanje i povećanje lokalne temperature. Retroperitonealnog hematom nije uvijek lako raspoznat- pacijent može žaliti na bol u preponama, na mjestu pričvršćenja lumbalne mišiće zbog krvarenja u fascijalna prostoru.

Krvarenje u udruženom šupljine obično prepoznaje osjećaj punoće u njega i da ograniči svoju pokretljivost. Tu su bol i oteklina u zglobu. Najčešće (u silaznom redoslijedu) utječe na koljena, lakat, gležanj, kuka i ramena zglobova. U slučaju usporenog liječenja i time resorpciju sporo krvi može doći do kronične artropatija. Ponovi krvarenje u zajednički prostor vodi do hipertrofije sinovijalne membrane, kronične upale uz tvorbu vlaknastih priraslica i zajedničkog ankilozirovaniya. se mogu pojaviti teške zajednički deformacija.

Važno je odabrati odgovarajući tretman je specifična identifikacija faktora manjkave zgrušavanja. U situaciji koja ne dopušta postavljanje određenu anomaliju, ona se može koristiti svježe smrznute plazme sadrži sve čimbenike zgrušavanja. Međutim, kako bi se postigla odgovarajuća hemostazu u takvim slučajevima obično zahtijevaju značajne količine plazme, tako da bi moglo biti problema sa volumenom preopterećenja.

Prosječna pacijent zahtijeva oko 40 ml plazme po 1 kg tjelesne težine. U 1 ml normalne plazme sadrži faktor 1 U aktivnosti. Kao posljedica toga, u plazmi transfuzija brzina 40 ml / kg povećava razinu faktora VIII u krvi je 100%. SNP liječnik bi trebao biti u mogućnosti računati broj ulaza koji je potreban da se poveća aktivnost tog faktora u krvi pacijenta na željenoj razini.

Ovisno o intenzitetu krvarenja (slaba ili jaka) liječnik može povisiti razinu u plazmi faktora na 50-100% od izračunate norme. Budući da je vrijeme poluraspada faktora antihemophilic je samo 12 sati, pacijent može trebati ponovljene transfuzije, ovisno o položaju, težini i trajanju krvarenja.

U liječenju Willebrandov bolesti mogu se koristiti svježe smrznute plazme ili krioprecipitatu. Od prvog komada plazme dobivene od jednog donora, rizik od hepatitisa ili AIDS-a, ako je manji od transfuzijom koristeći ukupno koncentrate krvnih stanica. Plazma se također može koristiti u bolesnika s blagim nedostatkom faktora VIII ili IX. Njegova primjena ograničena je rizikom volumena preopterećenje, kao što može biti siguran jednokratnu primjenu samo 10-15 ml / kg s očekivanim porastom aktivnosti faktora koagulacije od 20-30%.

Sve do nedavno, krioprecipitatu je lijek izbora u liječenju većine bolesnika sa ne-klasičnu teškim hemofilije (5-30% aktivnosti faktora VIII) i bolesnika s von Willebrandove bolesti. S obzirom na moguće kontaminacije virusne infekcije alternativne tretmane su razvijeni s transfuzijom zamjene krvi. Upotreba D-amino-8, D-arginin vazopresin (DDAVP) na temelju 0,3 ug po 1 kg tjelesne težine je gotovo uvijek može poboljšati djelovanje faktora VIII na razinu koja osigurava hemostazu u ovih bolesnika. Ovaj lijek je analog vazopresina i time nije povezan s prijenosom zaraznih bolesti.

Nažalost, ofDDAVP je neučinkovit u teškim hemofilija, te u većini slučajeva, umjereno hemofilije, kao iu teškim Willebrandov bolesti i njegove forme IV. Potonji je neobičan oblik Willebrandov bolesti, tako da je njegova dijagnoza zahtijeva pažljivi pregled pacijenta od strane kvalificiranog hematolog.

Korištenje gemokontsentratov napravio hemofilije liječenje više pristupačne za svakodnevnu praksu. Doza koncentrata treba odgovarati težini krvarenja. Uz malo krvarenje može biti sasvim dovoljna jedna infuzija od nekoliko dijelova krioprecipitatu ED. Pacijent je upozoriti na potrebu za ponovnim tretmanom u ED na nastavak krvarenja. Krioprecipitatu sadrži veliku količinu faktora VIII - od 5 do 10 jedinica svog djelovanja u 1 ml. Dio krioprecipitatu dobivene od jednog donora koji sadrži 10 ml ukupnog volumena, tj. E. 50-100 jedinica aktivnosti faktora VIII u krioprecipitatu 1 paket.

Liječi faktor grijanja VIII koncentrati su trenutno dostupni u različitim općim bolnicama. Te gemokontsentraty pripravljen iz istaloženog plazme, osuši smrzavanjem i zatim se razrijedi sa sterilnom vodom do željenog volumena. Ukupna aktivnost je označen na ambalaži. Gemokontsentrata glavna prednost je da se tijekom uporabe ne postoji bez preopterećenja obemom- ali zato ovaj proizvod se dobiva iz deponiranog plazme, njegova primjena je povezana s većim rizikom od hepatitisa i AIDS-a.

Smatra se da je toplinska obrada lijeka za inaktivaciju HIV (HIV / HTLV-III), uzročnika sida. Ipak, testiranje krvi na HIV antitijela na njega održan svim donatorima, koncentrati su skupe lijekove. Broj jedinica aktivnosti po 1 ml mogu značajno varirati u različitim preparatima.

Liofilizirani koncentrati faktora II, VII, IX i X (protrombin kompleks) se prvenstveno koristi za liječenje deficijencije faktora IX. Iz tehničkih razloga, to nije kompleks je odvojen, tako da je njegova upotreba je povezana s većim rizikom od hepatitisa i AIDS-a, kao i pojavu tromboze komplikacija. Prosječna aktivnost faktora IX u koncentratu je 20 IU / ml.

Mišić potkožni hematom i krvarenje može se smanjiti raznim lokalnim učincima (tlačna zavoj, primjena leda, imobilizacije pomoću elastičnim zavojem). Hemarthrosis obično vidi samo u teškim hemofilija i gotovo nikad - s von Willebrandov bolesti. Privremeno zajedničko imobilizacija pomoću splinting upozorava mu daljnje granice ozljeda oticanje i ublažava bol.

Važno je u hemofilije ima odgovarajuće analgezije. Sve veći broj analgetika koji sadrže acetilsalicilnu kislotu- trebali suzdržati od njih koriste u hemofilije jer inhibiraju agregaciju trombocita i hemostatski pogoršati komplikacije. Kao alternativa lijek može se koristiti propoksifena, acetaminofen i kodein. Trebalo bi izbjegavati uporabu intramuskularne injekcije.

Protu-upalni lijekovi (posebice kortikosteroidima) aplicira hematuria, hemarthrosis akutni i kronični sinovitis. Njihova doza je obično 1 mg / kg dnevno.

U nekim slučajevima, bolesnici s teškim hemofilija ne može biti odgovarajuća zamjenska terapija. Takvi pacijenti mogu napraviti mali, ali terapijski kompleks skupinu bolesnika s cirkulirajućih antikoagulansi (inhibitora). U liječenju ove teške komplikacije treba savjet hematolog.

R. Sacker

Dijelite na društvenim mrežama: