Zgrušavanja poremećaji u trudnoći

Virchow je Triad - poremećaj zgrušavanja krvi, oštećenja krvnih žila zid, i promjenu protoka krvi - predispoziciju za venskih tromboembolijskih bolesti. Krvarenje - rezultat neravnoteže i zatim antikoagulantne terapije.

Krvarenje tijekom trudnoće nastaje uglavnom zbog oštećenja ili nedostatka faktora zgrušavanja koagulacija (koagulopatija), ili smanjenja ili funkcionalni neispravnosti trombocita (thrombocytopathy). Patologija je prirođena i stečena.

Fiziološke promjene u sistem koagulacije krvi tijekom trudnoće

• Promjene prevlast progemostaticheskih (skraćivanje vremena zgrušavanja)
• rastućim koncentracijama fibrinogena
• faktora povećanja VIII i drugih čimbenika zgrušavanja
• Povećanje koncentracije inhibitora aktivatora plazminogena (smanjeni kapacitet sistemsko fibrinolitički)
• Smanjujući koncentraciju proteina S
• Rastućim koncentracijama proteina C

Hemoragične bolesti u trudnoći

poremećaje krvarenja

Video: Cupping na Sunneta Poslanika (mir i blagoslov na njega)

Kongenitalna i nasljedna

• Hemofilija A (Faktor VIII nedostatak)
• Hemofilija B (nedostatak faktora IX)
• Hemofilija C (nedostatak faktora XI)
• von Willebrandova bolest
• Rijetka faktor nedostaci (faktora XIII, X)

stečena

• Diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
• Koagulopatiju povezuje s teškom sepsom
• Koagulopatiju povezana s akutne promijelocitične leukemije
• Koagulopatije povezana s velikim gubitkom krvi
• Koagulopatiju povezane s bolesti bubrega i jetre
• Stečena inhibitori koagulacije - antifosfolipidni sindrom
• Stečena inhibitori koagulacije - antitijela za faktor VIII
• Trombozom trombocitopenijska purpura (TTP)
• Ostalo trombocitne mikroangiopatije

Thrombocytopathy (poremećaji trombocita)

Kongenitalna i nasljedna

• Nasljedni trombocitopenija i funkcionalnih nedostataka
• Lijekovima / kemikalije (etanol, tiazide, estrogen)
• Isoimmune (neonatalni alloimmune trombocitopeniju)
• Infiltracija srži (mucopolysaccharidoses)
• Kongenitalne infekcije (citomegalovirus, toksoplazmoza, rubeola)

stečena

• gestacijski trombocitopenija
• imunološki trombocitopenija
• Povezan s hipertenzijom u trudnoći
• Doziranje: natrij heparina (heparina), kinin, zidovudin, sulfonamidi
• antifosfolipidni sindrom
• Se odnose na infekciju virusom ljudske imunodeficijencije
• Ostali sekundarni uzroci (DIC, TTP, hypersplenism)

zgrušavanja poremećaja

Nasljedne bolesti zgrušavanja su rijetke, mogu se klasificirati na sljedeći način. Često (20-100 slučajeva na 1 milijun):

• hemofilija A, zajedno s nedostatkom X-vezani ili defektnom faktor VIII;
• hemofilija B zajedno s nedostatkom X-vezani ili defektnom faktor IX;
• Von Willebrandov bolest (vWD) - autosomna dominantna ili recesivno stanje, izražen u deficijencijom ili defekta von Willebrandovog faktora (vWF).

Rijetko (do 1 slučaj po 1 ppm):

• hemofilija C - autosomna dominantna ili recesivna bolest se očituje u nedostatkom faktora XI, u zajedničkom Aškenazi German;
• autosomna recesivna bolest karakterizirana nedostatkom faktora X, V, VII, XIII, II, nedostatak u kombinaciji faktora V + VIII, i afibrinogenemia disfibrino-genemiey.

U hemofilija Žena - nosilac bolesti i 50% žena dovoljno niska razina faktora VIII, što zahtijeva terapiju zamjene s operacijom, uključujući carskog reza. Istina hemofilije A je rijedak (dijete žensko nositelji su pogođeni ljudi ili Turnerov sindrom).

Međutim, najčešći uzrok faktora VIII nedostatak kod žena - von Willebrandova bolest. Lako je razlikovati kad imunološki detekcija smanjuje količinu antigena vWF i produljena vremena krvarenja (odsustvo vWF trombocite, uz površinu rez). Von Willebrandov bolesti su nedijagnostikovan i 20% žena s menoragije. Međutim, tijekom trudnoće, bolest se nadoknaditi u normalan ili donje granice normale, s iznimkom jedne rijetke teške tipa III bolesti.

Učestalost rijetkim poremećajima krvarenja se povećava s frekvencijskim usko brakova (muslimani, Indija). Ove bolesti su obično heterogene i imaju relativno lake prikazuje.

Manjak faktora XI prevladava u Aškenazi, heterozigoti - 8% pacijenata, bolest su blagi. U istraživanju prirodnog iranske poganin korelacija između kliničke krvarenja manifestacija i umjereno / teškog nedostatka (faktor XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Faktor XIII nedostatak je povezan s teškim sklonosti krvarenja s površine sluznice i kostura (oralno, nazalno krvarenje, hematoma, hemarthrosis). Do 20% žena reproduktivne dobi, intra-abdominalni krvarenje, neki zahtijevaju histerektomija. Sveukupno, 50% žena - barem jedan pobačaj.

U 2/3 bolesnika s nedostatkom faktora X javljaju hematomi i hemarthrosis, u nekim - krvarenje iz probavnog trakta.

Kad trudnoća je češća stečena koagulopatija, mogu zakomplicirati mnogo visokog rizika trudnoće, osobito one povezane s poroda katastrofa, kao što su amnionske tekućine embolije ili prerano odvajanje posteljice. koagulopatija dijagnoza je uspostavljena je produljenje zgrušavanja vrijeme, potrošnja trombocitopenija i povećanu fibrinolize. To pomaže razlikovati druge uzroke tromboembolijskih mikroangiopatije.

Ispitivanje pacijenta otkrivenih konstantnu istjecanje krvi iz sjedala intravenozne injekcije i površina sluznice (krvarenje iz desni, epistaksa).

Glavni razlozi:

• sindrom diseminirane unutrašnjem krvožilnom zgrušavanja;
• koagulopatiju povezuje s teškom sepsom;
• masivni gubitak krvi;
• disfunkcije jetre ili bolest;
• bolesti bubrega;
• Stečena inhibitori koagulacije.

Sindrom diseminirane vnutriso-sudistogo zgrušavanja krvi (DIC) se obično javlja u ginekološkoj praksi. Kako pridobiti njegovu razvoju brojnih čimbenika. Direktno aktiviranje faktora zgrušavanja amnionska tekućina embolija i procjeđivanje tromboplastinsko majčinski krvotok uz odvajanje posteljice uzrokuju DIC.

Čimbenici predispoziciju za razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije u ginekološkoj praksi

• Sepsa / teške infekcije
• Rođen traume / operacije
• Poroda katastrofa (amnionske tekućine emboliju, abruptio placenta)
• Toksični / imunološka reakcija (transfuzijske reakcije, droge)
• Masivni gubitak krvi s neodgovarajućim zamjensku terapiju
• Popratne bolesti (diabetes, zatajenje bubrega, bolesti / jetre, bolest srpastih stanica, primarni onkoloških bolesti)

Video: darsonval: indikacije i kontraindikacije

Za diferencijalnu dijagnozu Neki od uzroka tromboembolijskih mikro-angiopatija se temelji na jednostavnom pregledu koagulacijski sustav, proučavanje krvi brisa i posebnih potvrdne testove trebali biti pozvani na hematolog.

Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) - rijetka, ali potencijalno opasna bolest. Stalni znakovi - trombocitopenija, hemolitička anemija mikroangiopatski i ishemična simptomi zbog široko rasprostranjenog tromboze u terminalu plovila pojedinih organa s neurološkim i bubrežnih manifestacijama.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpura rijetko (2-10 slučajeva na 1 m). Prije uvođenja izmjene plazme transfuzije smrtnost je 80-90%, a ostaje u oko 10-20%. Sada je poznato da TTP - rezultat DIMTS-13 (nedostatak dezintegrinsku i metaloproteaza s trombospondin ponavlja 13) - iona u plazmi-ovisna metaloproteaza koje cijepa endotel povezana s vrlo velikim multimeri von Willebrandov faktor. Nedostatak cijepanja Willebrandov faktor dovodi do trajnost u plazmi i endotelne stanice ultralarge multimeri koje uzrokuju sljepljivanje trombocita. Dakle, kada TTL DIMTS-13 nedostaje. Svjetlo i umjerena DIMTS-13 nedostatak se nalazi u trudnoći, bolesti jetre, HELLP-sindroma (hemolize, povišena jetrenih enzima, niski trombociti), upalnih stanja.

Thrombocytopathy (patologija trombocita)

Kliničke manifestacije smanjenje broja trombocita ili funkcionalne abnormalnosti:

• Spontano krvarenje ili krvarenje nakon ozljede;
• krvarenje iz sluznica;
• petechiae ili purpura;
• hemarthrosis ili duboko hematom (rijetko).

Prirođenih i nasljednih thrombocytopathia su rijetki, ali oni moraju biti isključeni u dijagnozi.

Kongenitalna i nasljedne patologija trombocita

urođen

Lijekovi / kemikalije

• Prijem majka etanol, Tiazidi, estrogeni

isoimmune

• Alloimmune trombocitopenija novorođenčad

infiltracija koštane srži

• Kongenitalna leukemije, mucopolysaccharidosis

infekcija

• Toksoplazmoza, citomegalovirus, rubeola, herpes simplex virusa, hepatitisa u majke

nasljedan

trombocitopenija:

• trombociti sa smanjenom veličinom (Wiskott-Aldrich sindrom);
• normalne veličine pločica [TAR (trombocitopenija bez polumjer) - amegakriotsitoz];
• trombociti povećana veličina (Mei Hegglina anomalija)

thrombocytopathia

povrede:

• Adhezija trombocita (Bernard-Soulier sindrom);
• Agregacije trombocita (Glanzmannovom thrombasthenia)

Alloimmune trombocitopenija komplicira 1000-2000 novorođenčad rađa, polovica slučajeva se javljaju u prvorotkinja. U ovom bolešću, broj trombocita u majci je normalno. Distribuira krvarenja manifestacije (petechia, ekhimoze) živčanog krvarenja u maternici - 10-20% novorođenčadi. Svaki drugi rezultati promatranja iz senzibilizacije i formacije na antigen alloantibodies 1a oca humanog trombocitnog (HPA-1a), također poznat kao antigen trombocita 1 (P1-A1) na trombocite, djeteta, odsutne u majke. Djeca se rađaju s teškim krvarenje i trombocitopenija (broj trombocita <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocitopenija u trudnoći je relativno česta. Kada dijagnosticiranje važno je pojasniti definicije i terminologiju.

Trombocitopenija u trudnoći

Definicije i terminologija

• Jednostavno trombocitopenija (100-150)
• Umjereno (50-100)
• teška (<50)

diferencijalna dijagnoza

• Ovlašten razaranja trombocita - imuni, abnormalna aktivacija trombocita, potrošnja trombocita
• Smanjeni proizvodi trombocita - leukemija, aplastična anemija, nedostatak folata

Proučavanje krvi brisa će eliminirati pseudothrombocytopenia kao posljedica potrošnje, ugrušaka ili agregacije in vitro. U pravilu, diferencijalna dijagnoza se provodi uz sljedeće uvjete:

• gestacijski trombocitopenija;
• Imunološki trombocitopenija;
• trombocitopenija povezana s hipertenzijom, trudnoća inducirana.

Uzroci trombocitopenije u trudnoći

• gestacijski trombocitopenija
• hipertenzija trudnoće inducirana
• HELLP-sindrom (hemoliza, povišena jetrenih enzima, broj trombocita nizak)
• pseudothrombocytopenia
• HIV infekcija
• Imunološki tromboci purpura
• antifosfolipidni sindrom
• hypersplenism
• DIC
• Trombocitička trombocitopenična purpura
• hemolitički uremijski sindrom
• kongenitalna trombocitopenija
• Doziranje: natrij heparina (heparina), kinin, kinidin, zidovudin, sulfonamidi

Kad trudnoća se širi lako (broj trombocita uvijek >70, obično >100) tvore gestacijski trombocitopeniju - 8% trudnoća. Bilo kliničke simptome ili ne krvarenja, a bolest obično otkrije slučajno pri standardnom kompletna krvna slika. Trombocita vraća u normalu u roku od 2-12 tjedana nakon rođenja. Rizik od fetalne ili neonatalne trombocitopenije je izuzetno niska. Etiologija ostaje nejasno, može biti povezana s povećanom potrošnjom trombocita.

Imunološki trombocitopenija komplicira 1: 1000-1: 10000 trudnoća pojaviti zbog antitrombocitnih antitijela - imunoglobulin G (IgG) i imunološki posredovanih trombocita uništenje. Međutim, zbog različitih metoda otkrivanja antitijela na trombocite dijagnosticira isključivanjem, i to:

• otporan trombotsitopenizh 100;
• normalnu ili veći broj megakariocita koštane srži u istraživanje;
• isključenje drugih sistemskih bolesti ili slezene.

A majka (lako modrica, krvarenja desni) i dijete (lagano krvarenje povezano s trombocitopenijom, oko 10% od broja trombocita <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Korelacija između trombocitopenijom i majke i fetusa ishod je nepotpun. Broj trombocita u majke koriste kao surogat marker. Kada je broj trombocita <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Otprilike svaki peti slučaj trombocitopenije u majki objasniti hipertenzija uzrokovana trudnoćom - 21%. Bolest obično umjerene težine, broj trombocita rijetko <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.