Glantsmana bolest

Obitelj-naslijedio oblik hemofilije, utječe na oba spola. Nasleduetsya4 „u autosomno recesivnim način.
Krvarenje povezano s kvalitativnim manjka krvnih pločica na njihovu uobičajenu količinu. Povreda fizioloških svojstava trombocita, posebno njihove sposobnosti da povlačenje krvnih ugrušaka koji je povezan s intracelularni enzimsku poremećaj (glikolitičkih) procesa, što dovodi do nedostatka adenozin trifosfata (ATP), pod uvjetom da u prisutnosti iona magnezija normalne funkcije trombostenina (retraktozima) faktor potreban za retraktilnoy funkcija trombocita. Kao rezultat tih kršenja trombocita u potpunosti izgubiti svoje inherentne funkcije retraktilnosti. Povreda ugrušaka retrakcije je glavni patogeni faktor u razvoju krvarenja s Glantsmana bolesti.

Klinička slika. Žene se pojavljuju kao menoragije.

pogled ozbiljna. Poznati smrti za vrijeme obilnog krvarenja. S dobi, simptomi povuku.

dijagnoza. U nazočnosti karakteristične kliničke slike staviti na osnovu karakterističnih laboratorijskih podataka (aretraktilnost krvni ugrušak i izdužen vremena krvarenja u normalnim brojem trombocita u normalnom zgrušavanju krvi).

liječenje. Patomehanizam terapija je davanje pripravka ATP, proizvedenog u ampulama koje sadrže ATP i ADP (adenozin difosfata). Istovremeno daju pacijentu u obliku magnezijevih soli magnezija. Uvod ATP / ADP uz magnezijevih iona normalizira krvni ugrušak povlačenje i potiče pojavu kliničkih remisije - nestanak krvarenja. Kao što je preporučeno sustavno terapije održavanja, ponovljenim injekcijama jednog do dva tjedan priprema Naravno ATP / ADP zajedno s recepcije magnezija.

Video: Moji Horrible Histories - Od djevojke u muškoj Sam i Evan

Tijekom krvarenja pokazuje iste hemostatike da kada trombocitopensku purpura, uključujući i transfuzija trombocita mase.