Hemofilija i njegovi uzroci. Trombocitopenija i njegovi uzroci

hemofilija

Krvarenje u hemofilije To se može izraziti u različitim stupnjevima, ovisno o prirodi genetske inferiornosti. poremećaji zgrušavanja obično se otkrije tek nakon ozljede, ali u nekih bolesnika traume potrebno pozvati jak i produljena krvarenja mogu biti tako blagi da je teško primijetiti. Na primjer, nakon vađenja zuba krvarenja često može trajati nekoliko dana.

faktor VIII Ona ima dvije aktivne komponente: komponentu s velikom molekulskom masom milijuna i mali komponente s molekularnom težinom od oko 230.000 malih komponente je najvažnije za unutarnje koagulacije, te da nedostatak faktora VIII ovaj dio uzrokuje klasične hemofilije. Ostalo hemoragijska bolest se zove von Willebrandova bolest i imaju određene karakteristike nastaje zbog gubitka velikog dijela.

Video: live zdrava! hemofilija

kada osoba s klasičnom hemofilije postoji jaka produljena krvarenja, praktički jedino učinkovito liječenje je injekcijom pročišćenog faktora VIII. njegova cijena je vrlo visoka, a pristup - ograničena, budući da je ovaj faktor se dobiva samo iz ljudske krvi iu vrlo malim količinama.

Trombocitopenija i njegovi uzroci

trombocitopenija To znači da vrlo mali broj trombocita u krvi koja kola. Kao hemofiličarima, ljudi s trombocitopenijom su skloni krvarenja, ali u ovom slučaju krv normalno teče iz mnogih malih venula i kapilara, a ne od većih plovila kao u hemofilije. Kao rezultat toga, u svim tkivima u tijelu pojavljuju male petehialnim krvarenja. Na kožu pacijenta vidljive brojne male magenta točku, a time i bolest se zove tromboci purpura. Kao što je ranije spomenuto, trombociti su posebno važni za oporavak sitnih stanci kapilara i drugih manjih plovila.

obično krvarenje traži da dok broj trombocita padne ispod 50.000 / ul (normalan 150000-300000). Razine ispod 10.000 / ul često smrtonosan.

Čak i bez posebnog brojanja trombocita To ponekad može pretpostaviti prisutnost trombocitopenije, ako osoba ne ugrušak uvlačenje događa jer, kao što je ranije navedeno, povlačenje obično ovisi o brojnim dodjelu faktori koagulacije velikog broja trombocita, zarobljen u fibrinskog ugruška mreže.

Video: pijelonefritis (infekcija bubrega) - uzroci, simptomi i liječenje

Osobe s trombocitopenijom općenito imaju tzv idiopatska trombocitopenija, tj nepoznatog podrijetla. Sada je poznato da većina tih ljudi, iz nepoznatih razloga, formiraju se specifična protutijela koja reagiraju s trombocitima ih uništavaju. Za zaustavljanje krvarenja u 1-4 dana u bolesnika s trombocitopenijom općenito učinkovite transfuzija svježe krvi sa visokim sadržajem trombocita. Osim toga, često je korisno uklanjanja slezene (splenectomy), što ponekad rezultira u suštinski potpuno izlječenje jer slezena obično uklanja velik broj krvnih pločica.