Nasljedni poremećaj interijera trombocita

Dijagnoza se potvrđuje rezultate istraživanja agregacije trombocita. Trombocita transfuzija obično potrebno za kontrolu teškog krvarenja.

Video: Suvremeni problemi dječju gastroenterologiju. Apostolovo ČITANJE 1. dio

Normalno hemostaza zahtijeva prianjanje i aktivaciju trombocita

Za prianjanje (tj trombociti izlučuju vaskularnom subendotelu) zahtjeva von Willebrandov faktor (vWF) i glikoproteinski trombocita lb / IX kompleks.

Aktivacija promovira agregaciju trombocita i vezanje fibrinogena. Za to treba glikoprotein IIb / IIIa kompleksa. Aktivacije uključuje oslobađanje adenozin difosfat (ADP), granula za pohranu trombocita, te pretvaranjem arahidonske kiseline u tromboksana A₂ koristeći tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP i tromboksan₂ uzrokuju promjene u trombocitima IIb / IIIa kompleksa, koji se, pak, povećava vezanje fibrinogena, čime trombociti agregaciji.

poremećaji nasljedni defekt trombocita unutarnje mogu uključiti u bilo kojoj fazi, a u svakom supstrata. Ova bolest se sumnja u bolesnika s cjeloživotnog poremećaja krvarenja. Valja napomenuti da su testovi agregacije trombocita nisu kvantitativni i tumačenje rezultata često ne pomaže.

kršenja adhezije. Krvarenje može biti u izobilju. Dimenzije porast trombocita. Oni ne agregiraju s ristocetina.

Veliki trombociti su povezane s funkcionalnim oštećenjem, koji su, naznačen time, sindroma Chediak - Higashi i anomalije mogu - Hegglina, trombocitopenijska poremećaj s abnormalnim leukocita.

Trombocita transfuzija je potrebno za kontrolu teškog krvarenja.

von Willebrandova bolest povezana s nedostatkom ili abnormalnosti Willebrandov faktor. Bolest se tretira s desmopresinom ili supstitucija s faktorom sredneochischennym pasterizirano koncentrata faktora VIII s von Willebrandov faktor.

trombastenii. U bolesnika s teškom sluznice krvarenje može pojaviti. Dijagnoza se potvrđuje nalaz da trombociti ne može agregata nakon izlaganja adrenalin, kolagen, ili čak i višim razinama ADP, no može privremeno agregata nakon izlaganja ristocetina. Trombocita transfuzija je potrebno za kontrolu teškog krvarenja.