Koagulopatiju, liječenje, simptoma

Među nasljednih oblika hemofilije druge posude javlja u kojem postoji manjak VIII (hemofilija A) ili IX (hemofilija B) faktore koagulacije.
Stečena oblici javljaju u bolesti crijeva, disfunkcije jetre, a koji uzimaju antikoagulanse.

Klinički znakovi poremećaja krvarenja uključuju:

1. Duboko hematom.
2. Hemarthrosis.
3. Hematurija.
4. Retroperitonialnye krvarenje.

Krvarenje nakon traume često kasni priroda prestane spontano, ali može nastaviti u 2-3 dana, da se zaustavi krvarenje iz rane kompresijom potpuno nemoguće.

Volumen laboratorijskih testova:

1. Vrijeme zgrušavanja (normalan = 8-12 min Lee and White).
2. Vrijeme trombina (stopa = 15 do 18 sekundi).
3. protrombinsko vrijeme (stopa = 12 do 18 sekundi).
4. Indeks protrombin (normalan = 80-100%).
5. Fibrinogen (brzina = 4,2 g / l).
6. Aktivirano parcijalno (djelomično) tromboplastiche-mehanički vremena (omjer = 35-50 sekundi).

Coagulopathies nastaviti s proširenjem vrijeme zgrušavanja, protrombin, trombina i tromboplastinsko vrijeme. To može biti smanjenje fibrinogena i protrombinskog indeksa. Uzorci su bili negativni na krhkost kapilara.
Daljnje usavršavanje zgrušavanje poremećaja mehanizama nošene posebnim testovima.

hemofilija. Recesivno nasljeđivani bolesti, povezane kromosom X-. Hemofilija A povreda nastaje kada sinteza faktora zgrušavanja VIII (antihemophilic globulin A). Hemofilija B je povezana s oštećenjem sintezom faktora IX (antihemophilic globulin B).
Bolesni muškarci, nositelji gena (žene) nema znakova bolesti. Krvarenje i krvarenje se javljaju u djetinjstvu: dugoročno krvarenje iz pupčane rane, ako je promjena mliječnih zuba, često krvarenje povezane s traumom u usta igračke, padne kada putuju.

Modul} {direkt4

Nakon toga, postoji ponavlja krvarenje u mišiće, potkožno tkivo je retroperitonealnog prostor. Hematom može uzrokovati kompresiju od korijena živaca ili mišića. Tipično hematom polja / m. Injekcije Karakteristično za hemofilije je krvarenje u velikim zglobovima (hemarthrosis) i kasniji razvoj kontraktura i ankiloza. Klinička slika se može pojaviti nazalni, bubrega i gastrointestinalnog krvarenja. Karakterizira bogat krvarenje nakon odrezaka, ozljeda i operacija. Dugo krvariti nakon vađenja zuba bunara.
Laboratorijski rezultati: produljuje vrijeme zgrušavanja, koje aktivirano parcijalno vrijeme) tromboplasticheskoe (aPTT je veća od 50 sekunde, protrombinsko vrijeme (PT) i vremena trombina (PT) su normalne. Broj i funkcionalna sposobnost trombocita ne povrijeđeno. Uzorci su bili negativni na krhkost kapilara.

dijagnostički kriteriji

1. Muški spol.
2. Početak bolesti u djetinjstvu.
3. Nasljedni priroda bolesti.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny vrsta krvarenja.

Nedostatak protrombina. Avitaminoza K može biti zbog nedovoljnog stvaranja u crijevu i crijeva kod enteropatija disbakterioze- rezultira nedovoljnim apsorpcije u crijevu, zbog nedostatka tamo žučne opstruktivna žutica (od vitamin K je topljiv u lipidima).
Hemoragijskog sindrom na osnovi nedovoljnog funkcije jetre javlja kod velikih lezija jetre parenhimske: kroničnog aktivnog hepatitisa, ciroze jetre. Za takve pacijente, naznačen time, da proširenja jetre, žutica, izražene promjene testovi funkcije jetre.
Razlučiti da li smanjenje protrombin povezani s nedostatkom vitamina K ili bolest jetre, provodi se slijedeći test. Pacijent se daje vitamin K i određivanje razine protrombina. Ako nakon 10-12 sati, razina njegove povećava, kao i smanjenje protrombina povezana samo s manjkom vitamina K, ako se ista razina protrombina ne povećava manjak vitamina K uzrokovane nedovoljnim funkciju jetre.

Predoziranje antikoagulansa. Hemoragijskog sindroma javljaju se kod pacijenata koji primaju izravnu (heparin) i indirektnih (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) antikoagulanse. Klinička slika se odlikuje znakove sve većeg krvarenja. Ovo mijenja laboratorijske parametre: smanjen vrijeme zgrušavanja tijekom primanja heparin i omjer protrombinskog smanjuje kada uzimaju antikoagulanse.
Hemoragijski sindrom može pojaviti prilikom uzimanja uobičajene sredneterapevticheskih doze, tako da ovi bolesnici zahtijeva sustavnu kontrolu laboratorija. Bolesnici koji primaju antikoagulanse, treba biti informiran o mogućim komplikacijama takve terapije i početni njihovih manifestacija. Osim krvi analita zahtijeva redovito praćenje urina (hematurija može biti) i fekalne okultno krv.