Đermatomitoze

URL

Dermatomiozitis odnosi difuzne bolesti grupe soedinitelnoytkani karakteriziranih sistemsko koštano lezijama muskulaturys istovremeno uključivanje u procesu kože. U nedostatku kozhnogosindroma pojam „polimiositis”.

Manifestacije bolesti uključuju proksimalni slabost mišića i karakterističan osip i povišen kreatin fosfokinaze (CPK) i drugih enzima u serumu. Uz lezije sistemskog skeletnoymuskulatury neuobičajeno pryavleniya :. artritis, vaskulitis, fenomenReyno, intersticijska plućna fibroza, lezija miokardai itd Važna značajka je često u kombinaciji s drugimidiffuznymi bolesti vezivnog tkiva, a giperproduktsiyashirokogo spektar autoantitijela reagirati s tsitoplazmaticheskimibelkami i nukleinske kiseline koje sudjeluju vsinteze protein. Ta antitijela se rijetko otkrije u drugoj autoimmunnyhzabolevaniyah i tretira kao miozitis specifične. U nedavnihissledovaniyah pokazalo se da đermatomitoze može razdelitna nekoliko kliničkih i imunološke podtipova, razvoj kotoryhchasto povezan s sintezu određenog miozitis-spetsificheskihantitel.

Su primarni i sekundarni idiopatski paraneoplasticheskiydermatomiozit. Bolest je valovit sa periodicheskimiobostreniyami i remisije. Postoje tri glavna oblika dermatomiozitisa: akutni, subakutni i kronični.

Akutne i subakutne dermatomiozitisa prikazano vozmozhnorannee zadatka kortikosteroidne hormone, ponajprijeprednizoloni, u pravilu, u velikim dozama. Kada se primjenjuje tijekom akutne po80-100 mg / dan, u subakutnom - 60 mg / dan. Ove doze se primjenjuju dodostizheniya terapijskog učinka (poboljšanje obshego stanju, gutanje, povećanje prometa, itd.) Zatim individualnodlya svaki pacijent vrlo polako smanjiti dozu prednizolonA (1/2, a zatim 1/4 tablete) za potporu koja sostavlyaetne više od 20 mg / dan. prednizolonkod te doze u bolesnika potrebno puno vremena.

Smanjenje doze HA treba uvesti samo kada je klinički i laboratornoyremisii, ali ne ranije od 4-6 tjedan od početka lecheniya.Pod kliničkoj remisiji podrazumijeva normalizaciju (ili znachitelnoeuvelichenie) snage mišića i funkcionalnu sposobnost bolesnika, i laboratorij - smanjenje od CK aktivnosti prije normalno znacheniy.K Nažalost, izravna korelacija između tih parametara neredkootsutstvuet. Ne ranije od godinu dana prima potporu dozypri trajnu odsutnost kliničkih i laboratorijskih parametara postupno (1/4 tablete za 30 dana) doza održavanja aktivnostibolezni svrhovito smanjena. Moguća potpuna otkaz preparatav razdoblje duboke kliničkoj remisiji, i obrnuto, uvelicheniedozy do pogoršanja bolesti i stresa. Ne sleduetotmenyat GK u proljeće, kada je umor od kojih trudnootlichit slabost zbog dermatomiozitisa.

Video: đermatomitoze (polimiozitis)

U kronični oblik bolesti koristeći prednizolonu dozi od 30-40 mg / dan, s dugim prijema doze održavanja otkazivanja preparata.Taktika prednizolonNapasti isti kao u subakutni bolesti.

Nije indiciran za liječenje dermatomiozitisa triamcinolon,jer uzrokuje slabost u mišićima. Neprikladna naznachenieGK tijeku miofibroza i atrofije mišića.

GC odgovor na odgovarajućoj dozi ne dostignu 75-90% rezultati pokazuju da liječenje bolnyh.Analiz pacijenata poluchavshihv početak bolesti u GC visoke doze (barem 50 mg / dan), vyzhivaemostdostoverno viši nego u pacijenata tretiranih s malim ili sredniedozy ili ne obrađuje s GC. Minimalna učinkovita doza prednizolonasostavlyaet oko 1 mg / kg za odrasle i djecu. Osim toga, što prije liječenje započne, to je vjerojatnije da će effektivnym.V prvih tjedana Građanskog zakonika treba davati u podijeljenim dozama, a zatemperevodit pacijenta u jednoj dozi od ukupne doze u utrenniechasy.

Nepostojanje čak minimalnim dinamike klinički i laboratornyhpokazateley u bolesnika koji su primali prednizolonA (1 mg / kg), 4 tjedna je osnova za pripravu uvelicheniyadozy. HA doza treba postupno (na 0.25 mg / kg) povećava, procjenu učinkovitosti kliničke i laboratorijske techenie2-3 tjedana. maksimalna doza prednizolonpriori produljeno oralna primjena 2 mg / kg. U sluchaeotsutstviya snagu za 4 tjedna trebalo ponovno obsuditpravilnost dijagnoza.

Dobri rezultati terapije impulsa metilprednizolonomzaregistrirovany maloljetničkog dermatomiozitisa.

U nedostatku kliničkog učinka u liječenju hormon ostromtechenii bolesti, kao i nemogućnosti da ih primjenjuju ispolzuyutimmunodepressanty - azatioprin,ciklofosfamid, metotreksat.azatioprin(AZ) ili ciklofosfamid imenovati 1-3mg / kg tjelesne težine za 2-6 mjeseca ili više. Većina predpochtitelendlya liječenje dermatomiozitisa metotreksat(MT) dodijeljena početka liječenja do 10 mg / dan, podderzhivayuschayadoza je 5 mg / dan za nekoliko mjeseci. Kada GK sochetaniis pokazuje niže doze i kraće tečajeve liječenja.

metotreksatTo je najmanji raspon nuspojava i kantserogennostyusredi citotoksičnih lijekova. Drugo mjesto možete stavitiazatioprin,a imenuje sredstva za alkiliranje (ciklofosfamid, hlorbutin) Je koristan samo kada je kvar liječenje metotreksatOmi azatioprinog.

Učinkovitost MT varira od 50 do 75% i da je neovisna putiego primjene (oralno ili intravenski). Intramuskularna vvedenieMT ne preporučuje jer može izazvati povyshenieurovnya CK i time otežati procjenu učinkovitosti lecheniya.Doza MT s oralne primjene je od 7,5 mg do megavata 25-30 tjedna. Liječenje treba započeti s malom dozom, to postepennouvelichivaya (0,25 mg / tjedan) na optimalan. Pacijenti plohoperenosyaschih oralno, MT može se primijeniti intravenski. Vnutrivennoevvedenie poželjno početi s 0,2 mg / kg tjedno, uvelichivayadozu 0,2 mg / kg svakih 7 dana. S povećanjem doze MT toksichnostotsenivayut 6 dana nakon pripravljanja preme i pri dozama od 1500 mg dostizheniiobschey pokazuje biopsiji jetre. Kao i kod lecheniiGK, MT dozu treba postupno smanjivati ​​pod kontrolom klinicheskihpokazateley i CPK. Preporučuju za otkazivanje 2. krug MT - 1 / 4From tjedne doze, ili povećanjem intervala između priemompreparata (ranije 2 tjedna, a zatim do 4). Postoje dokazi obopredelennyh MT prednosti nad azatioprinog, koji su na brži razvoj steroidsberegayuschegoeffekta.

U AZ u uobičajenim dozama (2-3 mg / kg) u susret oko trećine bolesnika rezistentnih na CC i steroidsberegayuschee učinkom koji je zabilježen u polovini slučajeva, što je neznatno lošije od liječenja MT. Maksimalnyykliniko-AZ pryavlyaetsya laboratorijske učinak tek nakon 6-9 mes.Podderzhivayuschaya doza 50 mg / sut- snizhayutpo 25 mg na isti način kao i onaj metotreksat.

Novo u liječenju dermatomiozitisa je koristiti ciklosporina.Unikalnoe radnja ciklosporinana imunološki sustav, izravno povezane s vliyaniyuna immunopathological procesima koji mišićnu patologiju sugerira da je korištenje ove droge pozvolitreshit mnogi problemi farmakoterapije ovu patologiju.

U novije vrijeme, to je izvijestio o korištenju lijeka za lecheniyadermatomiozita K-506 - makrolidne antibiotike, s obladayuschegoskhodnoy ciklosporinomimmunologicheskoy aktivnost.

Intravenska primjena visokih doza imunoglobulina rassmatrivaetsyakak jedan od najviše obećavaju tretmana za različite ljudske autoimmunnyhzabolevany.

Primjenjuju 2 režim doziranja imunoglobulina: 1 g / kg u techenie2 dana i 0.5 g / kg tijekom 4 dana svaki mjesec. Ukupno prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 mjeseca. Kliničko poboljšanje nastaje između 15 th 30. dana nakon davanja imunoglobulina, koji se podudara s snizheniemurovnya CK od 50% ili više, čak i njegov potpuni normalizaciji. Posle2-3 tečajevi su pokazali značajan napredak, što pozvolyalonachat smanjenje doze GC. Nuspojave terapije bile su blage, uglavnom dispepsija i glavobolja. vnutrivennymimmunoglobulinom tretman daje prilično kratko posljedica,koja traje oko 3 mjeseca, zahtijeva ponavljana primjena lijeka.

Informacije o učinkovitosti vantjelesne postupaka imaju bolnyhdermatomiozitom kontradiktorni.

Antimalarici (delagil, plakenil) Nisu bitne za liječenje mišićne sindrom andother sistemski manifestacije dermatomiozitisa. Međutim, postoje dannyeob svojim effktivnosti protiv kožnih lezija u ovoj bolesti.

Đermatomitoze bolesnici trebaju izbjegavati izlaganje, provotsiruyuschihobostrenie bolesti: prehlade, insolacija, infekcija, ozljeda, trudnoća, pogotovo na pobačaj, mentalna previranja.

Video: Analiza histologiju od dermatomiozitisa

Liječenje kortikosteroidi paraneoplastični dermatiomiozita (polimiozitis) pri dozi od 40-80 mg / dan može poboljšati stanje bolesnika, ali posljedica kratko. Tijekom paraneoplasticheskihdermatomiozitov je prvenstveno određena tumora, i to sleduetuchityvat kada liječenje takvih bolesnika.