Đermatomitoze i polimiozitis, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

Godišnje zabilježen 5 novih slučajeva DM i PM milijun stanovnika. Kod žena, primarni bolesti su 2,5 puta veću vjerojatnost.

• Srce je često uključen u patološkog procesa, ali to se obično ne prati simptoma. U 15% bolesnika koji imaju simptome, a 55% od njih otkriven na ehokardiografije.
• Posreduju T limfociti citotoksično djelovanje na izbrazdan mišiće sa polimiozitis. Dermatomiozitis - uništavanje membrana staničnih glatkih mišića hiperplazija, koagulaciju i miokarda posredovanu komplement. Ovi procesi uzrokuju štetu malih krvnih žila i kapilara, koji se, pak, ne dovode do značajnog narušavanja ventrikularne funkcije.
• Te autopsije pokazuju da 25% pacijenata koji pate od miokarditis mikroskopskim interstitsiapnym fibroze, nespecifična upalna infiltracija i nekroze. Ventrikularna funkcija je obično očuvana.
• Djelomično oštećen vaskularnog sustava srca, što dovodi do promjene nespecifičnim ST intervala i T-val, atrijalne aritmije, atrioventrikularni blok, a blok zajedničke grane. Najčešće, ovi simptomi u djece.
• Perikarditis je rijedak i nalazi se u 25% slučajeva sa ehokardiografije.
• Postoji svibanj biti spazam koronarnih žila. S provokativnog testa pokazuju disfunkciju endotela s vazokonstrikcije.
• Plućne bolesti srca mogu razvijati kao komplikacija primarne plućne bolesti i plućne hipertenzije.
• Eksplicitne srčane komplikacije treba tretirati s gluko-kortikoida, imunosupresiva i blokatori kalcijevih kanala sporo.
• Srčane komplikacije su vodeći uzrok smrti, zajedno s razvojem malignih bolesti i bolesti pluća.

Uzroci i patogeneza dermatomiozitisa i polimiozitis

Procijenjeni utjecaj virusima, bakterijama, parazitima i nasljedstvo. Rezolucija uloga hipotermija, izlaganje suncu, pretjerano vježbanje, itd U 20-30% pacijenata s DM razvija u tumorskim lezijama (sekundarnih oblika).

patogeneza. DM PM su autoimune bolesti tvore antitijela miozitis specifična (k aminoatsilsintetazam tRNA signal česticu prepoznavanja, MI-2, istezanje faktora). Rezultirajući imuni kompleksi se talože u mišićima, kožu, krvne žile sl Aktivacija komplementa sustava, monocite i upalnog odgovora.

patološki anatomija. Označen vascular degeneracije, atrofije i nekroze s upalnim promjenama mišićnih vlakana.

klasifikacija.

Prema A. Bohana i Y. Petra razlikovati:

• primarni (idiopatski) DM ili PM,
• DM (PM), u kombinaciji s neoplazme;
• juvenilnog DM ili u kombinaciji s PM vaskulitis;
• DM (PM), u suradnji s SBST.

Simptomi i znakovi dermatomiozitisa i polimiozitis

Karakterizira slabost mišića, osobito mišiće vrata, zdjelice i ramenog pojasa. Pacijenti se ne može podići glavu, ruku, nogu, sjesti, ustati. Kada DM otkrila naticanje kože, obično kruži, sa ljubičastim obojiti (simptom rezultat), geleotropnaya (podsjeća na opekline), eritem dekoltea koža zatezanje s promjenom u svojoj boji više zglobova. Visceralne lezije uočeno artralgija i artritis, miokarditis (infarkt), disfagija, plućna fibroza. Česti pneumonije povezane s aspiracije oropharyngeal sadržaja, kršenje funkcije dišnih mišića, otvor blende, a može dovesti i do smrti pacijenta.

Dijagnoza dermatomiozitisa i polimiozitis

Uzimajući u obzir tipične kožne sindrom, progresivna slabost proksimalnih ekstremiteta mišića, myopathic promjene na EMG mišića biopsija podataka, creatinuria i porast serumskog kreatin-fosfokinaze i aldolaze razinama.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s polymyalgia rheumatica, infektivnog, myositis polyneuritis, polio, dermatitis, alergijski edem, vrbanca, endokrini i toksične miopatije, SBST i drugih bolesti koje se odvijaju uz oštećenja kože i mišića.

pogled. U bolesnika s DM, ranija primjena glyukokor-tikosteroidov (ispod 20 godina) relativno povoljan. On je gore nego u starijim dobnim skupinama i tumora DM (10 godina stopa preživljavanja - oko 30%).

Liječenje i prevencija i dermatomiozitisa polimiozitis

Na temelju korištenja kratkih djelovanja glukokortikoida (prednizolon ili metilprednizolon), čija je učinkovitost dokazana u kontroliranim studijama. Preporučene doze - najmanje 1 mg / kg. Nakon 2-4 mjeseci smanjiti dozu održavanja (5-20 mg / dan). U slučaju nedovoljne učinkovitosti kortikosteroidi upravlja citostatici (metotreksat, azatioprin).

prevencija. Ako ste osjetljivi na različitim egzogenim i endogenim čimbenicima u djetinjstvu je potrebno izbjeći cijepljenje, primjena gama-globulin, transfuzije plazme i krvi. Antibiotici treba koristiti s oprezom, a prema indikacijama. Pravovremeno dijagnoza i liječenje tumora sprečava sekundarni radikal DM.