Dijagnoza sklerodermije u djece

sklerodermija

microangioscopy noktiju grebeni Sindrom Raynaud otkriva gubitak ili abnormalne kapilare nastavak (angiopatija) dugo prije druge simptome bolesti.

Prema dijagnostičkim kriterijima sklerodermija u odraslih, za dijagnozu bolesti zahtijeva prisutnost samo glavna značajka (sklerotične lezije na koži iznad metakarpofalangealnih ili metatarso zglobova) ili dva od tri manje simptoma. Takvi pacijenti trebaju ispitati plućne funkcije, provjeriti mobilnost jednjaka (s kontrasta) i provesti ehokardiografiju za detekciju plućne hipertenzije.

Video: Sistemska sklerodermija u djece © sistemske sklerodermije u djece

Diferencijalna dijagnoza sklerodermije u djece

Manifestacije slične onima sklerodermija, tipično za niz drugih bolesti. Akrozianoz ne bljedilo ili refleksne hiperemije promatrana u plućne hipertenzije, anoreksija ili ozeblina. Difuzna oticanje prstiju, širi se na stražnju površinu od kista, može se izvršiti u hemoragične vaskulitisa ili alergijske reakcije. U bolesnika s juvenilni reumatoidni artritis, samo otečene zglobove. Fleksija kontraktura u tim slučajevima su uzrokovane kroničnom tendinitis, koža ostaje netaknuta.

GVHD nakon Bone Marrow Transplant manifestira crvenilom lica i distalnim ekstremitetima, sklerotične promjenama na koži, hepatitis i proljev.

kada bolest raynaud istoimene sindrom nije zamijenjen sklerotične promjene na koži ili unutarnjim organima. U tim slučajevima, antitijela na antigen SCL-70 i drugih autoantitijela su obično odsutni, ozbiljnost simptoma s vremenom ne mijenja. Slabost mišića (ponekad u kombinaciji s fleksorne kontrakture) u bolesnika s kožnih pojava slične rane znakove sklerodermije mogu navesti juvenilni dermatomiozitis ili poprečne sindromi u kojima su identificirani pojedini elementi nekoliko difuznih bolesti vezivnog tkiva (na primjer, lupus, dermatomiozitis, artritis i skleroderma).

Video: MB

manifestacije eozinofilni fasciitis nalikuju znakove ograničena sklerodermije. Međutim, ovaj oblik bolesti karakterizira teškim eozinofiliju, povišeno sedimentacije eritrocita, a ponekad i hipergamaglobulinemijom. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom cijele debljine kože s hvatanje mišića pojas: nađen pretežno eozinofilnu upalnu infiltraciju kožu i fasciju. Eozinofilni fasciitis rijetko napreduje do sistemske sklerodermije. Kortikosteroidne terapije obično slabi fascitis simptome i spriječiti njihov daljnji razvoj. U nekim slučajevima, još uvijek označen fibrozu, udarajući udove duž cijele svoje duljine. Postoje neki dokazi ukazuju na mogućnost sprečavanja ovu komplikaciju s metotreksatom.

Pojam "psevdosklerodermiya„Sjedinjuje različite stanja karakteriziranih fokalni ili difuzni fibrozom kože u odsutnosti drugih manifestacija skleroderme. Takve promjene, kao i ekcematozne lezije mogu se promatrati u fenilketonurije. Scleredema (Buschke bolest) je akutna prolazno stanje se pojavljuje obično nakon zaraznih bolesti (posebno streptokokni etiologije), gdje se u središtu sklerotičan kožne promjene se pojavljuju na vrat i ramena i često se distribuiraju na lice, debla i ruku. Nakon nekoliko mjeseci, oni obično nestaju spontano.

Laboratorijske studije u sklerodermija u djece

Odraz upala u ranim fazama sustava sklerodermija To je anemija i (ponekad) eozinofilija. Nespecifična znakovi upale također se mogu povišene razine imunoglobulina u serumu krvi. Često se nalaze antinuclear antitijela (ili proteina Nukleolus komponenti staničnih jezgra). Osobito karakteristično za antitijela na antigen sklerodermija SCL-70 (I) i topoizomeraze centromera. Prisutnost antitijela koja su tipični za SLE (anti-DNA) ili miješane bolesti vezivnog tkiva (antitijela na ribonukloproteine), što ukazuje poprečni „sindrom. U ranim stadijima bolesti antigena može povećati razinu vWF (marker endotelnih oštećenja plovila).

uz ograničene sklerodermija Obično se nalaze samo antinuclear antitijela (antitijelo-antigen SCL-70 i centromera su otkrivene mnogo manje nego u sistemskom oblika bolesti), a ponekad i eozinofilije.