Wegener-ova granulomatoza u djece. Dijagnoza i liječenje

Video: Algoritam za liječenje parodontne bolesti u djece

Wegener granulom - A vaskulitis, udarnim posude gornji i donji respiratorni trakt i bubrega, pri čemu nastaje nekrotične granuloma.
Heterogenost klinički manifestacije To ukazuje na mogućnost postojanja više etioloških čimbenika. Wegener-ova granulomatoza se obično nalaze u odraslih, ali se može pojaviti u djece, prvenstveno bijele rase. Uzrok je nepoznat. Međutim, proteinaza 3, normalno prisutne samo u a-granulama neutrofila u bolesti i na površini tih stanica pojavljuje. Wegenerovu granulomatozu seruma antinuklearna antitijela otkrivena određeni proteinazu 3, što ukazuje da je Nenormalna ekspresija patogenog ulogu tog enzima. Nekoliko je istraživanja pokazalo da je Piz verzija nedostatak a1-antitripsin povećava rizik od Wegener-ova granulomatoza.

Video: Kako liječiti granulomatozne parodontitis. Endodoncija. preventivna stomatologija

U utjecati tjelesa, uključujući sluznicu nosne šupljine i sinusa, kože, pluća, i formacije granulom nekrotično. Pluća su također infiltrati, parenhimske krvarenje i vaskulitis. bubrega lezije u rasponu od žarišne extracapillary proliferativni glomerulonefritis na nekrotično.

Djeca često imaju nespecifične generala simptomi: Groznica, slabost, gubitak težine, bol u mišićima i zglobovima. Mnogi pacijenti pronašao sezonski alergiju. Kasnije su kašalj, nazalne kongestije i curenje iz nosa, zbog kroničnog sinusitisa (često čira na sluznicu i razaranja kosti nekrotizirajućeg granulome), te hemoptiza i otežano disanje zbog bolesti pluća. Uočene promjene u konjunktive i rožnicu, uveitis i sadnog pseudotumor orbite. Intrakranijalni granulom i periferne neuropatije može dovesti. U kasnijim fazama bolesti često razvija glomerulonefritis s hematurije i proteinurije. Koža se pojavljuje ljubičaste opipljivi čvorovi i čireva.

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza u djece. Wegener-ova granulomatoza treba posumnjati kod djece s teškim sinusitisa koji imaju plućne granulomi otkriti radiološki i postoje znakovi žada. Upotrebom visoke razlučivosti CT prsima može otkriti brtve intersticijska tkivo, što ukazuje vaskulitisa ili plućne krvarenje. Dijagnoza potvrđuje prisutnost antitijela protiv proteinaze antinuklearna 3 i nekrotizirajući vaskulitis granulomatoznu u biopsijama pluća ili sinusa bubrega.

Diferencijalna dijagnoza Wegener-ova granulomatoza u djece. Granulomatoznih formiranje može se detektirati sa sarkoidoze, bolesti, ali ne i antinuklearna antitijela. Vaskulitis je kronična upala paranazalnih sinusa karakterističan Churg-Straussov sindrom. Wegener-ova granulomatoza od ovog sindroma odlikuje povijest bronhalne astme u bolesnika s eozinofilija i eozinofilnih infiltrata u koži. Osim toga, kada Churg-Straussov sindrom obično ne promatraju destruktivne promjene u gornjih dišnih putova. U drugoj vaskulitisa u biopsijama oboljelim tkivima nedostaje karakteristične granulome.

Video: Terapeutski stomatologije. Značajke moderne dijagnostike i liječenja zuba u Kelt

Laboratorijske studije Wegener-ova granulomatoza u djece. Tu se može povećati brzinom taloženja eritrocita, leukocitoza, trombocitoze, i anemija. Kliničkih znakova - u nazočnosti seruma antinuklearna antitijela proteinazna 3. Ova antitijela se detektira indirektne imunofluorescencije kao homogene osvjetljenje citoplazme neutrofila. Perinuclear luminiscencija, koja je određena protutijela na LAM, a ne specifičnom značajkom Wegener-ova granulomatoza.

Liječenje Wegener-ova granulomatoza u djece. U mnogim slučajevima, to pomaže da se kortikosteroidima (oralno i intravenozno) i ciklofosfamid. i metotreksat se uspješno primjenjuje.
Komplikacije Wegener-ova granulomatoza u djece. Povećanje veličine granuloma krše strukturu organa. Granulomi u paranazalnih sinusa može rasti u orbitu. Granulomatozne promjene uho plovila jetiti jednostrana gluhoća. Također je moguće krvarenje u plućima i opstrukcije gornjih dišnih puteva (grkljana otvor zbog stenoze). Posljedica opstrukcije i infekcije mogu biti granulomi sinusitis glomerulonefritis - kronično zatajenje bubrega.

Predviđanje Wegener-ova granulomatoza u djece. Bolest se može pojaviti na različite načine. Ciklofosfamid i drugi imunosupresivi smanjuju smrtnost.

leukocytoclastic vaskulitis cijela grupa se zove vaskulitis kože, uključujući hemoragijske kao i određene izmjene obruzhivaemye biopsije. Ova bolest se odlikuje ne samo malih arterija, ali također post kapilarne vene upale. Na koži (uglavnom na udovima) pojavljuju petehialnim krvarenja, a ponekad i osip. Pojam leykoplastichesky vaskulitis i znače hemoragijski vaskulitisa s atipičnim simptoma. Alergijski Vaskulitis - upala kože plovila, razvoj nakon uzimanja određenih lijekova, kao što su sulfonamidi. Kliničke manifestacije uključuju groznica, mialgija i bolove u zglobovima. Unutarnji organi rijetko su pogođeni, iu tim slučajevima to je vjerojatno i kod drugih bolesti, kao što je poliartritis nodosa. I leukocytoclastic, a alergični vaskulitis u pogođenim biopsije kože otkrio fibrinoid nekrozu krvnih žila, perivaskularne infiltracije neutrofila i „nuklearnu prašinu”.

Video: gingivitis. Simtomy, simptomi i tretmani