Problemi nosological granice difuzne bolesti vezivnog tkiva

Osim osnovne skupine raspravlja u detalje difuznim bolestima vezivnog tkiva (DBST), postoje i varijante istih koje se ne uklapaju u primljeni okvir nosological. razgraničenje poteškoća djelomično određuje nedostatka pouzdanih koncepata etiologije i patogeneze vodećih predstavnika ove grupe, u vezi s kojima je dijagnoza se temelji na tipičnom kombinacijom kliničke i laboratorijske pojave, koje su vrlo često slični, ali različiti pacijenti kvalitativno i kvantitativno ne mogu biti isti. Osim toga, treba imati na umu da neke zajedničke patogenetskih obrasci (npr imunološka) su neobična, očito, mnogi DBST.

Svako ljudsko bolest u principu fiksna filogenetski i pojedinačno „lomi” reakcije javljaju više ili manje stereotipnog. S tim u vezi je prirodno da je sistemska autoimune bolesti vezivnog tkiva zglobova, unutarnjih organa, mišića, kože, i tako dalje. D. U većini slučajeva pokazuju određeni i relativno stereotipnog kombinacija kliničkih i anatomskih sindroma karakteristične glavne DBST. Takvi bolesnici predstavljaju razumnu položaj s modernim nosological dijagnoze:

Lupus, đermatomitoze i dr. Međutim, kombinacije navedene sindromi, u nekim slučajevima može se preklopiti u drugoj vrsti, polazeći od poznatih obrazaca. To dovodi do posebnog, atipična DBST da uzrokuje ozbiljne teškoće u tumačenju tih izvedbi, bolesti i, naravno, teško dijagnostičkih problema biti riješena.

Razvoj takvih idiosinkrazijskih izbora DBST, očito u velikoj mjeri zbog činjenice da su uvjeti suvremenog života (puno antigene podražaje, uključujući i potpuno novi i tako dalje. D.) mogu promijeniti nešto, „razbijaju” konzervatizam njegov genetski fiksne imun reakcije.

Kao rezultat promjene metoda i mjerila čimbenici utječu na odgovor na vanjske i unutarnje okoline koja je sposobna, naravno, primjenjuju traga na razvoju kliničke slike, što uzrokuje neke razlike od klasičnog oblika.

U kasnim 1950-ih, mi [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] formulirao ideju mješovite, prijelaznim i nediferenciranih oblika vezivnog tkiva, održati, unatoč brojnim prigovorima, u trajanju test vremena i zajedničke danas mnogi istraživači u odnosu na DBST.

1. Udruga različitih kliničkih i anatomskih sindroma u jednog bolesnika može dovesti do potrebe simptome dva ili čak i više DBST, a ti znakovi se često nalaze na početku bolesti. Rezultat je mješoviti oblik DBST da privlači pozornost čak i prije stvaranja koncepta vezivnog tkiva.

Među njima relativno često napomenuti kombinaciju značajki SLE i RA, sklerodermija i dermatomiozitisa, SLE i dermatomiozitisa. Početno neslaganje s takvom koncepcijom zamijenio je uvažavanje stvarnih činjenica, odraz onoga što je dodjela posebnog oblika - mješovite bolesti vezivnog tkiva, opisao G. Sharp u 1972., odnosno nakon mnogo godina našeg rada ...

2. U vrlo rijetkim slučajevima, specifične manifestacije specifične DBST su u procesu svoje evolucije je zamijenjen drugim, koji zajedno izrađuju se u „novom” DBST. Smatramo da je moguće opisati kao oblik DBST evolucijske ili tranzicije. Obično se simptomi nekoliko kliničkih entiteta zajedno, t. E. Razvoj oblik s vremenom postaje kombinaciji.

Dakle, imali smo promatrati bolesnika s kroničnim lupus, u kojoj je 6 godina nakon početka bolesti na pozadini očuvanja prethodnih simptoma razvijenih sistemsku sklerozu s generaliziranim kožnim lezijama. Još posebno rijetka i teško osigurati takve interpretacije oblika u kojima su prvi znakovi bolesti se u potpunosti nestati tijekom vremena, dajući mjesto na drugi manifestacija bolesti.

DBST dokazati postojanje takvih opcija je vrlo teško, jer u većini tih slučajeva ne može se u potpunosti isključiti mogućnost da su relevantni pacijenti zapravo dogodio početak atipične DBST, što na kraju došao da se shvati kao dominantna. Tako je, posebno, može se procijeniti s nekim slučajevima primarnog dermatomiozitisa slike, u potpunosti „potisnuti” nakon toga tipični simptomi SLE. U retrospektivi ove primjedbe moraju se uzeti u obzir da je broj pacijenata sa SLE karakterizira kombinacija heavy i generalizirane mišića i sindrom kože gotovo ne razlikuje od one prave dermatomiozitisa.

3. najživlje i dugoročno rasprava izazvala je naš položaj na postojanju „nediferencirane vezivnog tkiva”, ili - prema kasnijoj terminologiji - nediferencirani DBST. Pretpostavili smo da pojedini pacijenti prisutnost mnogih uobičajenih kliničkih, imunološke i histološke znakove DBST čak i za dugo vremena bez simptoma zajedno omogućuje pouzdano dijagnosticirati određenu bolest u ovoj grupi.

Čak je i pretpostavka o kombinaciji nekoliko bolesti kolagena takvih pacijenata nisu u stanju objasniti jedinstvenost kliničke slike. U takvim slučajevima, mora se pretpostaviti da su pojedine pacijente nediferencirane DBST ili barem DBST nediferencirane faza, koji se zatim može zamijeniti jedan od razvijenog obrasca glavnih bolesti u ovoj skupini.

Moramo priznati da u nekim slučajevima dijagnoza „nediferencirane bolesti vezivnog tkiva”, bio i rezultat je pogrešne dijagnoze zbog nedostatka in-dubina analiza specifičnih manifestacija bolesti. Ova dijagnoza (i čisto i značajno radnik uvijek probabilistički) mogu se koristiti samo nakon isključivanja drugih, vjerojatnije, nosological definicije i zahtijeva redovito pacijenta praćenje.

Međutim, u nekih bolesnika, klinička slika je nepromjenjiv, odgovarajuća definicija „nediferencirane DBST” ostala je stabilna dugi niz godina, i ne pokazuje tendenciju bilo diferencijacije. Važno je napomenuti da u inozemstvu prepoznavanje koncepta „nediferencirane DBST” došao 22 godina nakon objavljivanja našeg članka [Le Roy E. i sur., 1980]. P. Venables (1986) ističe da postoji veliki broj takvih pacijenata, koji su godinama patili od obuhvaćaju više angažmana i mogu umrijeti bez razvoja tipičan uzorak polimiozitis, ili SLE.

U engleskom literaturi za rheumatologic takvim ostvarenjima, kao osobito u kombinaciji kako bi se dobilo DBST, tu je također sindromi pojam preklapanja, r. F. „prešao” ili „raslojavanje” sindroma.

Sigidin JA