Klinika i simptomi juvenilnog dermatomiozitisa

bolest

Video: đermatomitoze, patogeneza dermatomiozitis, polimiozitis Wagner Unferrihta Hepp bolesti ljubičastim b

purpurna boja bojanje periorbitalnoga (Simptom rezultat) može se širiti na mostu. Ponekad oteklina oko očiju i tijela. Osip se može uhvatiti gornji torzo, ekstenzor površine ruku i nogu, gležanj i medijalni površine stražnjice. U 50-90% slučajeva postoji oticanje lica i kapaka teleangiektazijom. Kronična upala vlasišta dovodi do djelomične ćelavosti. U aktivnom periodu od bolesti je značajno hipertrofija i ružičasta boja kože ruku i prstiju (papule Gottrona), koji je nakon toga atrofije i postaje bezbojna.

U nedostatku liječenju dermatomiozitisa u djece To se može dogoditi s miozitis naknadno kalcifikacije. Još teški oblik bolesti pojavljuje difuzno angiopatije (npr telangiektazija noktiju grebeni, infarkt i oralne sluznice kože nabori, čireva na prstima ili u probavnom traktu) - rana prati hyperpigmentation ili vitiliga.

slabost proksimalne mišića razvija se postupno i obično otkrije kada dijete postaje teško penjati stepenicama, češalj ili ustati sa stolice. On ne može ustati s poda, bez pomoći i tako dosadne cijelo tijelo (Gowers' znak). Utječe na mišiće vrata (ne može podići glavu s jastuka) i Abdominoplastika (ne mogu sjesti) - je osjetio bol kod pritiska na mišiće. Upala grkljana i ždrijela mišiće dovodi do promuklosti, dijete počinje govoriti „na nos”, uz otežano gutanje.

disfagija - loš prognostički znak, što zahtijeva brzu i aktivnu terapijsku intervenciju. Poraz probavnog glatkih mišića u pratnji zaporom- proljev, bol u trbuhu može ukazivati ​​na skriveni život opasne krvarenje. Često izvijestio srčanu provodljivost. Postoje slučajevi prvobitno kardiomiopatija. Često je limfadenopatija.

u djeca s antitijelima na antigene pm i SCL prsti često imaju oblik bambusa štapići s gubitkom elastičnosti kože kao u sklerodermije. „ruke” mehanika s debelim kože, rast epiderme i ograničenje kretanja - lik uporni upalna miopatija, što je češći kod odraslih bolesnika s teškim plućnog tkiva i prisutnost antitijela xapakternyh (Jo-1) u tRNA sintetaza.

Video: Pogledajte maloljetničkog celulitis Štenad - Maloljetni celulitisa

Rjeđe pronađeno hepatosplenoraegalija, retinitis, iritis, CNS depresija i konvulzije i znakovi oštećenja bubrega. U odraslih, ali ne u djece dermatomiozitisa može biti znak raka.