Bolest miješanog vezivnog tkiva (szst)

Bolest miješanog vezivnog tkiva (SZST) opisan kao samostalna reumatske bolesti, a u posljednje vrijeme [Sharp G., 1972] u skladu s klasične pojmova pristalicama nosological neovisnost karakterizira kombinacija kliničkih znakova karakteristične za SLE, sistemske skleroze, dermatomiozitisa i RA u kombinaciji s visokim količina antitijela na nuklearne ribonukleoproteinskog serumu.

Video: Mješoviti bolest vezivnog tkiva (inspekcija) © miješane bolesti vezivnog tkiva (bez dna)

Autori prvih opisa bolesti su također naglasili da njegove karakteristične značajke mogu se pripisati neobičnu bolest bubrega, učinkovitost liječenja s kortikosteroidima i općenito relativno povoljnu prognozu.

Iako su analizirani u kombinaciji oblici gore navedenim uvjetima ozbiljno mnogo prije relevantnim djelima G. Sharp, originalnost pristupa, ovaj autor je bio prioritet imunoloških kriterijima.

U biti početna osnova za dodjeljivanje SZST kao samostalna jedinica, ne samo služio kao kombinacija kliničkih simptoma raznih DBST kako česta pojava u bolesnika s odgovarajućim antitijela na pojedine nuklearne ribonukleoproteinskog (yaRNP) posjeduje antigena svojstva i RNA odminirane otkriti u ekstraktom slane timusu.

U literaturi se opisuje često naziva topljivi nuklearni antigen ili antigen-Mo. Potrebno je naglasiti da je određivanje antitijela na imunološki yaRNP zahtijeva visoku vještinu, koliko je potrebno dok odvajanja analiza yaRNP od drugih antigena koji su sadržani u ekstraktu timus.

Ovaj ekstrakt koji sadrži više od 15 antigene, 6 od njih imaju veliku važnost za reumatologiju sastanku s ovim reumatskih bolesti sa značajnom frekvencije (ne manje od 20%), što je potvrđeno studijama validacije u raznim istraživačkim centrima.

Definicija specifična antitijela na različitim postupcima provodi yaRNP - imunofluorescencije, hemaglutinacije i kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainova: Ja još uvijek živi i živjet će

Udruga ekstrakt osnovne antigena timus i reumatskih bolesti u nastavku.

Prve publikacije [Sharp G., 1972] izvijestili da su antitijela specifična za laboratorijske yaRNP simptoma SZST omogućuje jednostavno kretati u dijagnozi. To je spomenuto, posebice, da su antitijela ne samo da je izlagao gotovo 100% pacijenata SZST, ali su odsutne u 398 od 400 kontrolnih seruma.

Naknadne primjedbe, međutim, opovrgava ideju SZST kao jedini reumatskih bolesti, dijagnoza koja može biti isporučen s jednim imunološki pokazatelja. U modernim vodiča reumatske bolesti SZST djeluje prvenstveno kao klinički koncept sa svojim karakteristikama, ali ne i specifične imunološke značajke.

SZST često se javlja kod osoba preko 30 godina (prosječna dob oko 37 godina). Žene pate 4 puta češće od muškaraca. Kao što ime ukazuje na mnogostrukosti i raznolikosti simptoma.

klinička slika

Prvi znakovi su najčešće SZST Umjereno Raynaudov sindrom, bol u zglobovima i mišićima, čvrsto oticanje ruku, artritisa, low-grade groznica, slabost, zajedno s hipergamaglobulinemijom, povećan omjer sedimentacije eritrocita i pojava u serumu antinuklcarno faktor s razbacani tip sjaj.

U budućnosti, klinička slika bolesti i dalje razvijati postupno i dostiže veću sigurnost koja omogućava glasovne točne pretpostavke o dijagnozi i provoditi odgovarajuće laboratorijske pretrage (posebno definiciju protutijela na yaRNP).

Zajednički bolesti. Artralgija pojaviti u gotovo svih bolesnika SZST i pravi artritis - više od polovice. U većini slučajeva uočeno simetrično artritis proksimalnog interfalangealnog, metakarpophalangealnih, zgloba, koljena i koljenastih spojeva [Bennett, R. J., 1978- O`Connel Halla J., Hardin J., 1978].

Poraz zglobova kralježnice i sakroilijačnih su gotovo uvijek prisutan. Artritis skloni kronične relapsno naravno, ali općenito su blaži od RA. Teška soj su relativno rijetke, iako neki pacijenti radiološki obilježen osteoporoze i male erozije, ponekad asimetrični. Sličnost s istinskim RA u takvim slučajevima je složen i činjenica da je većina pacijenata SZST krvi otkriven RF.

Oštećenja mišića kod bolesnika SZST karakterizira slabost u proksimalnim ekstremitetima u svezi s spontane ili palpacija boli ili bez. Ove pojave se javljaju u oko polovine bolesnika. Serum se povećanje razine kreatin fosfokinaze i aldolazom.

Elektromiogram u takvim slučajevima je karakteristični upalnih miopatiy- Biopsije pokazuju degenerativne promjene mišićnih vlakana, intersticijska i perivaskularnu infiltraciju limfocita i plazma stanica, IgG i IgM depozita u mišićnom tkivu. Na najviše tih promjena s nekrozom mišićnih vlakana i područja regeneracije histološki ne mogu razlikovati od one klasične dermatomiozitisa.

Raynaudov sindrom je često prvi znak SZST. Za neke pacijente je potrebno vrlo ozbiljno i dovodi do gangrene prstiju. U rijetkim slučajevima, Raynaudov sindrom, u kombinaciji sa znakovima vaskulitis prstiju ( „digitalni vaskulitis”), koji se manifestira točkica krvarenja oko noktiju i prstiju, ne razlikuju se od RA.

Mnoge studije su naglasili čestu kombinaciju Raynaudov sindrom uz prisutnost antitijela na yaRNP. Čak i sa izoliranom ( „idiopatski”), Raynaudov sindrom, ta antitijela pokazuju gotovo 30% pacijenata. Neki autori su predložili da se u takvim slučajevima postoji ranoj fazi SZST, ali dokazi o ovom prikazu nije naveden.

promjene na koži. Oko 70% pacijenata SZST označena oticanje ruku, u vezi s kojima su prsti su vrsta zadebljanja i ponekad malo suženje. Materijal je opuštena i kad se utolschena- biopsije pokazuju povećan broj kolagena i edema.

Takve promjene su vrlo podsjeća sklerodermije, može doći do značajne težinu, ali ipak difuzne skleroze kožu, njezin podudaranje s temeljnim tkiva, formiranje vlaknastih kontrakture i mekog kalcifikacije tkiva rijetko promatraju.

Jednako. rijetki tipični klasični sklerodermija ishemijska nekroza i ulceracija prstiju. Vrlo često (40%), kronična, u pratnji strukturalno nestabilna ožiljke tipa osip diskoidan eritemski lupus, i ne ostavlja ožiljke, difuzni eritema osip (uključujući lice), nalikuju onima SLE.

Slično tome, eritematozan mjesta preko metakarpofalangealnih i interfalangealnim zglobova imalnymi PPW, posebno ljubičasta kapak edem uglavnom istovjetan s odgovarajućim promjenama u đermatomitoze kože. Manje česte kožni patologija zabilježen je u bolesnika SZST su džepovi hiper ili hypopigmentation, teleangiektazijom na licu i rukama (uključujući oko nokta), difuzna alopecija.