Terapija progresivne difuzna intersticijska plućna fibroza

URL

Hamm - Rich sindrom - progressiruyuschiylegochny fibroz- difuzna intersticijska plućna lokalizatsieyprotsessa razlikuje isključivo, mali učinak terapije često fatalno. Zabolevanieschitaetsya rijetko, ali im učestalost raste.

Etiologija je nejasno. Trebao autoimunu patogenezu. Osnovnoypatomorfologachesky podloga-alveolarni-kapilarna jedinica privodyaschiyk funkcija kršenje difuzija pluća. Naznačen sero vlaknima noznoepropityvanie alveola pregrade, alveolahbogatogo akumulacija fibrina eksudata makrofaga i izražena razrastaniesoedinitelnoy tkiva i njegove otvrdnuće, hijalinomembranska alveolah- plevrit- moguće spontano prednisolon 40 mg smanjenje doza / dan spostepennym prilikom postizanja kliničkog razdoblje bolesti kasnije effekta.V i brzo progresivne techenii- kortikosteroidi, kombiniranjem sa imunosupresivima (azatioprin2,5 mg / kg dnevno tijekom 2 mjeseca, nakon čega slijedi 1,5 mg / kg dnevno, u koje enie1 godinu dana ili više) ipiridoksin.