Progresivne mišićne distrofije-Et progresivna degeneracija mišićnog tkiva, koje proizlaze iz bilo koje oštećenje živčanog sustava i nepovratno vodi do izražene atrofija i slabost određene grupe mišića. Etiologija, patogeneza. Uzrok je nepoznat

Progresivne mišićne distrofije-Et progresivna degeneracija mišićnog tkiva, koje proizlaze iz bilo koje oštećenje živčanog sustava i nepovratno vodi do izražene atrofija i slabost određene grupe mišića.
Etiologija, patogeneza. Uzrok je nepoznat. Bolest je često obitelj ili nasljedna. Tu je progresivno uništavanje mišićnih vlakana uz zamjenu vezivnog tkiva.
Simptomi unutar. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu. Je slabost udova proksimalnih mišića ramena i (ili) zdjeličnog pojasa. Hod postaje patka, tu hyperlordosis, skolioza, "krilat" lopatica. Progresivna mišićna atrofija, te u nekim skupinama slabost mišića prati psevdogipertrofiey- kontraktura dogoditi. U pogođenim mišićnih skupina postupno izblijediti duboke reflekse. Elektromiografija detektira promjene obilježje primarnog mišića (ne neurogeni) poraza. U pravilu,
povećane razine određenih enzima u krvi (kreatin fosfokinaze et al.).
Diferencijalna dijagnoza neurogene atrofije (siringomijeliju, amiotrofične lateralne skleroze, polineuropatiju) temelji se na čisto izbornih prirode atrofije u progresivne mišićne distrofije i njihova karakteristična distribuciju karakterističnim promjenama u držanju, prisustvo giperfermentemii, EMG podaci i, konačno, rezultati biopsije mišića.
Liječenje je simptomatsko.
Prognoza je loša. Spontano i značajan terapijski remisija ne desi. Stalno raste nepokretnost stvara uvjete za sekundarne infekcije, uglavnom respiratorni (upale pluća). Bolest traje već godinama. Razlikovanje zloćudnih i relativno benigni verzije mišića distrofii- u potonjem slučaju, bolest ne utječe na životni vijek.