Bolest miješanog vezivnog tkiva. bubrežnih patologija

bubrežnih patologija

Tvorci koncepta SZST vjeruju da su bubrezi pogođeni ovom bolešću je rijedak (oko 10%), te u slučaju razvoja promjena bubrega, oni nisu izraženi. S biopsijom obično postavljena mezangijskih promjenu proliferativni ili membranoznoproliferativny nefritis. I W. R. Bennett Spargo (1977) sugeriraju da je prevalencija je membranski nefropatija je razlog za relativno dobru prognozu SZST bolesnika s bubrežnom bolesti kao SLE i membranski nefritis razlikuje relativno povoljan tijek. Ipak poznat SZST opisati pacijenata koji su umrli od progresivnog zatajenja bubrega [Hochberg M. et al., 1981].

Plućne bolesti rijetko imaju kliničko značenje, iako fokusiran istraživanja postavljena u većine bolesnika s funkcionalnim poremećajima kao što su smanjen difuzije kapaciteta i smanjenja volumenom. Kada je X-zrake često pokazuju znakove intersticijske pneumonije, izlučivanjem u pleure i pleuralnog priraslica. Intenzitet tih promjena su obično vrlo skromna, a samo u odabranih bolesnika s plućne manifestacije tipičnim pritužbi (kašalj, dispneja) dolaze do izražaja. Oni vjeruju da je njihov temelj je fibrozna alveolitis.

poremećaji srca su rjeđi od plućne patologije. Najozbiljniji od njih - perikardni izljev, koji je u nekih bolesnika se liječi ispravno (osobito virusne). Također je opisao miokarditis rezultiralo krvožilni insuficijencije i aortalni ventil.

Histološka studija srca bolnyh- nisu imali za vrijeme trajanja kliničkih znakova srčane patologije pronađeno je u nekim slučajevima područjima infarkta nekroza, međuprostora i perivaskularnih upalnih infiltrata, fibroze, intersticijski tkiva, zadebljanje intime i sužavanje od malih krvnih žila.

Probavni sustav i organi trbušne šupljine. U 80% pacijenata je nađeno da funkcionalnih poremećaja jednjaka instaliranih uz pomoć posebnih metoda (npr jednjaka studija pokretljivost). Smanjenje donjem jednjaka peristaltiku AM, smanjuje pritisak na gornji i donji sfinktera. Većina bolesnika s ovih poremećaja nemaju stvarnu vrijednost i ne uzrokuju nikakve pritužbe, dok je preostalih čisto instrumentalni indikator funkcija.

Crijeva rijetko su uključeni u proces. Peristazom, označen količnom boli, nadutost, naizmjenično proljev i zatvor, sindrom nedostatka apsorpcije, t. E. simptome karakteristične za sistemske skleroze. Poznati slučajevi crijeva perforacije.

Blagi porast u jetri, ali njegova funkcija nije narušena. Povremeno blagi porast slezena.

Ostale kliničke manifestacije. Među druge simptome SZST treba napomenuti prije svega javlja u 1/3 bolesnika s limfadenopatijom, koje u nekim slučajevima mogu biti toliko ozbiljna da simulira malignih limfoma. Oko 10% bolesnika ima trigeminalna neuralgija. U rijetkim slučajevima, SZST pronašao Sjogrenov sindrom, Hashimotov tiroiditis.

dijagnoza

Kombinacija simptoma, u različitim stupnjevima, nezaobilazne u raznim DBST objašnjava dijagnostičke poteškoće u prepoznavanju SZST. Prva dijagnoza je često pogrešno i određuje dominantne kliničkim značajkama. Dakle, kombinacija Raynaudov sindrom s edemom i zadebljanje kože na rukama, naravno, ideja o početku sustavne skleroze.

Slabost u proksimalnim mišićima nogu sugerira polimiositis (miozitis), što je posebno opravdan istovremenom prisustvo lezija kože, osobito - oticanje očnih kožu purpurne boje. Upala pluća, perikarditis, artritisa ili zglobovima, u pratnji eritema osip, groznica, dovesti do dijagnoze SLE. Kronični poliartritis povratni simetrično uz istovremenu detekciju RF u serumu krvi može izazvati liječnika u dijagnozi RA.

Načela SZST diferencijalna dijagnoza prikazani su u tablici. 10,1, koji pokazuje relativne frekvencije najvažnijih simptoma SZST i klinički sličnih bolesti. Tako, za razliku od SLE SZST visokofrekventni Raynaud sindroma, edema ruku, miozitis, smanjiti peristaltiku jednjaka, bolesti pluća i, s druge strane, niske frekvencije teškog oštećenja bubrega i CNS, LE-stanice, antitijela za prirodne DNA i Sm, gipokomplementemii.

Glavne razlike od SZST sistemska skleroza - znatna pojava artritisa, miozitis, limfadenopatijom, leukopenije, hipergamaglobulinemijom i rijetko kože difuzne skleroze. U usporedbi s polimiozitis SZST u puno većoj mjeri, naznačen time, Raynaudov sindrom, artritis, oticanje šaka, oštećenja pluća, limfadenopatije, leukopenije i hyperglobulinemia.

Pretpostavka o mogućoj SZST treba raspravljati u slučajevima gdje čudnovatih na njega, a simptomi objašnjeno gore pojaviti u bolesnika čija bolest je ranije kao lupus, polimiozitis, Sjogrenov sindrom, kronični aktivni hepatitis, vaskulitisa, virusni perikarditis, sindrom purpura trombocitopenijom tumačiti. Naravno, u takvim situacijama mora biti moguće odrediti protutijela brže za CHP, prisutnost koja je toliko bitna za SZST dijagnoze.

Tablica 10.1. Diferencijalna dijagnoza bolest miješanog vezivnog tkiva za G. Sharp (1981)