Wegener-ova granulomatoza Simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza, uzroci

Obično to utječe na gornji i donji dišni trakt, i bubrega, ali može biti bilo koji organ uključen. Simptomatologija je definirana do oštećenja organa i sustava. Bolest može započeti sa znakovima oštećenja gornjeg i donjeg respiratornog trakta (npr iscjedak iz nosa, kašalj), nakon čega slijedi nastanak edema, hipertenzije, višestruko manifestacija bolesti. obično zahtijeva biopsiju za potvrdu dijagnoze. Tretman se provodi glukokortikoida i imunosupresiva. Nestanak je obično moguće, iako je često recidiva.

Wegener-ova granulomatoza javlja se u oko 1 od 25.000 ljudi. Najčešće se vidi u bijelaca.

Uzrok je nepoznat, koji su uključeni u razvoj imunoloških mehanizama. Većina bolesnika s aktivnom bolešću generaliziranim otkrivenih tsitopmaticheskie antineutrofilna antitijela (ANCA).

Uzroci Wegener-ova granulomatoza

Tipično, u formiranju granulomi koji su uključeni epithelioid stanice. Tu su i plazma stanice, neutrofili i eozinofili. Pogođeni tkiva i krvnih žila. Vaskulitis može igrati manje ili važnu ulogu u evoluciji bolesti. Rano mikronekrozy pojavljuju, obično sadrži neutrofila (microabscesses). Područje nekroza okružena limfocita, limfne stanice, makrofagi i gigantskim stanicama. Ovo područje može biti okružen zoni proliferaciju fibroblasta i palisadoobrazno uređen histocita.

Nos razvija nespecifične kronične upale i nekroza tkiva. Cijeli niz patohistološke promjene u plućima je češći. U bubregu često razvija fokalne proliferativni glomerulonefritis, polumjesečastim, s nekrozom i tromboza pojedinih petlje i velike segmenti glomerula. Znakovi vaskulitisa i rašireni granuloma je rijetkost.

Znakovi i simptomi Wegener-ova granulomatoza

Početak može biti postupan ili oštar. godine mogu biti potrebne za formiranje cijeli niz simptoma bolesti. Neki pacijenti tretirani s prvim znacima lezija gornjeg i donjeg respiratornog trakta, a kasnije s pritužbama bubrega. Kod drugih pacijenata, ima relativno akutne pojave sistemskih očitovanja, razvija konzistentan neuspjeh nekoliko organa i sustava: gornjih dišnih putova, periferni živčani sustav (multipla mononevrit), bubrega (glomerulonefritis), donjem respiratornom traktu (hemoragija, plućna grumena šupljina).

Gornjih dišnih puteva. Tu može biti bol u sinusima, krvav ili gnojan iscjedak. Prhka sluznica, ima površinu (granulirani podsjeća kaldrme) često ulceracije i perforaciju septuma. Kondriti pronašao hrskavice nosa s oteklina, bol i povlačenja nosa mosta. Pacijent se može žaliti povratne sinusitis neosjetljivi na liječenje s antibioticima i zahtijevaju kirurško liječenje. Mogu biti sekundarne infekcije uzrokovane, na primjer, Staphylococcus aureus. Može razviti subesophageal stenoza s bolovima u grlu, promuklost, otežano disanje i stridor.

Uši. Tu su upala srednjeg uha, gubitak povezan s neuritis slušnog živca, vrtoglavica i Kondriti sluha. Često pogađa srednjeg i unutarnjeg uha i mastoidnog nastavka.

Očima. Obilježen crvenilo i oteklina. promjene očiju mogu biti povezane s upalom i opstrukcije suznog kanala. Mogući konjunktivitis, sklerozu, uveitisa, vaskulitisa od mrežnice plovila. Formiranje upalnog infiltrata u retroorbitalnog prostor (psevdotumor orbite) može uzrokovati ptozu, kompresiju vidnog živca i sljepoću. Distribucija proces na okulomotorni mišića dovodi do dvoslike. Kada su glavne promjene oči zahtijevaju hitnu pregled i liječenje kako bi se spriječilo nepovratni gubitak vida.

Donji respiratorni trakt. Respiratorni simptomi su česti. To može uzrokovati upalu bronhija podstro-opstruktivne upale pluća i atelektaza formacije. Jedna ili više plućni čvorići sa ili bez šupljina od njih, kao i parenhima infiltrati ponekad uzrokovati simptome kao što su bol u prsima, otežano disanje, kašalj. Pomanjkanje daha, u nazočnosti bilateralnih infiltrata, sa ili bez hemoptiza može biti znak alveolarne krvarenja i zahtijeva hitnu istragu.

Mišićno-koštanog sustava. Mogući mijalgija, artralgija i ne-erozivni artritis. Koža. Postoje leukocytoclastic vaskulitis, bolne potkožnog kvržica, papule, neto livedo ili gangrena.

Živčani sustav. Vaskulitis može uzrokovati ishemijske periferne neuropatije, oštećenje mozga ili širenje promjena iz susjednih područja. Promjene koje se javljaju u sinusa ili srednjeg uha mogu širiti direktno na retropharyngeal prostora i baze lubanje, što uzrokuje moždanog živca neuropatija, vjeđe, dijabetesa ili meningitis. Bubrega. Postoje znakovi glomerulonefritisa. Za promjenu mokraćnog sedimenta i nagli porast serumski kreatinin. Kao rezultat toga, postoji svibanj biti otekline i hipertenzija. Mogu se razviti brzo progresivni glomerulonefritis, ona predstavlja prijetnju za život.

Drugih organa. Ponekad upalne promjene lokalizirane u dojke, prostate i drugih organa.

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza

• Rutinski laboratorijski testovi, uključujući i analizu urina.
• Određivanje ANCA.
• Biopsija za potvrdu dijagnoze.

Wegener-ova granulomatoza treba posumnjati u bolesnika s neobjašnjivih kroničnih respiratornih simptoma u suradnji s upala srednjeg uha kod odraslih. Obavljati rutinske laboratorijski, ali najviše specifični podaci mogu se definirati ANCA i biopsija.

Rutinski laboratorijski testovi uključuju kompletne krvne slike, određivanje ESR, C-reaktivni protein, serumski albumin, analiza urina, određivanja dnevne proteinurije, prsa radiografiju. Većina bolesnika s aktivnom bolešću značajno povećanje u omjer sedimentacije eritrocita i C-reaktivnog proteina, smanjenje serumskog albumina i ukupnog proteina, anemija, trombocitoze, eozinofiliju, lagane ili umjerene. Prisutnost modificiranog eritrocita urina ukazuje na gubitak glomerula. Proteinurije može biti otkriven. Kreatinin u serumu može se povećati.

Prepoznavanje ANCA djeluju imuno-enzimatski studija da se odredi specifična antitijela. Većina bolesnika s aktivnom bolešću (ANCA predmetni citoplazmatske tsANTsA) s antitijelima proteinazna 3 (RPP). Te promjene, u kombinaciji s tipičnim kliničkim znakovima pokazuju Wegener granulomatoza.

ANCA se može detektirati, a kod nekih pacijenata s drugim bolestima (npr bakterijskom endokarditisu, tuberkuloze). U nedostatku karakterističnih kliničkih znakova ne potvrdi prisutnost ANCA dijagnoze Wegener-ova granulomatoza. Za odabir adekvatnog određivanje ANCA tretmana je potrebno. U remisiji ANCA sadržaj može se povećati, a negativan prije testa može biti pozitivan. Neki od ovih bolesnika, simptomi ne ponoviti. Drugi su nekoliko tjedana, mjeseci ili godina, recidiva ili pogoršaju.

Koliko je to moguće za potvrdu dijagnoze treba obaviti biopsiju. Za potrebe studije, prvo možete odabrati klinički modificirane stranice, ali je vrlo vjerojatno tipične promjene se mogu otkriti biopsije pluća. Otvoreno torakotomija pruža najbolji pristup zahvaćenom tkivu. Upravljajte sijanje pluća biopsije ili sinusa kako bi se izbjegle infekcije, biopsija bubrega mogu biti potrebne kako bi potvrdili dijagnozu i isključiti druge bolesti, posebno na višim razinama kreatinina u serumu. Rezultati biopsije također treba uzeti u obzir prilikom odabira tretmana (na primjer, imenovanje imunosupresivna sredstva u fibroze bubrega je neučinkovit).

Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge Vaskulitis koji zahvaća plovila malog i srednjeg ranga. Prisutnost izrečene povrede pluća i glomerulonefritis nije tipičan od nodularnog poliartritis. Potrebno je eliminirati infekcija, posebno onih koje uzrokuju sporo rastućih gljivica i acidophilic organizama mikroskopskim pregledom biopsije i sijanje. RA dijagnoza ne bi trebao biti uspostavljen samo na temelju prisutnosti reumatoidnog arteritis, koji je dostupan na pola pacijenata s Wegener-ova granulomatoza.

Prognoza za Wegener-ova granulomatoza

Uporaba imunosupresiva za teške bolesti dramatično poboljšana stanje za vrijeme liječenja, potpuna remisija javlja u oko 70% pacijenata, a polovica ih pokazala recidiv. To se može dogoditi odmah ili mnogo godina nakon prestanka terapije. Jačanje terapiju obično vam omogućuje kontrolu bolesti. Bolest i nuspojave liječenja uzrokovati ozbiljnu povredu blagostanje u 90% bolesnika.

Liječenje Wegener-ova granulomatoza

• liječenje hitne glukokortikoidima i ciklofosfamidom za teške bolesti.
• Glukokortikoidi i metotreksata u manje teškim slučajevima.
• Ako je potrebno, transplantacija bubrega.

Obrada ovisi o težini bolesti. Kada višestrukog oštećenja zahtijeva multidisciplinarni pristup. Nadležnost pacijenta treba sudjelovati reumatologa, otorhinolaryngologist, pulmolog, te u nekim slučajevima, Nefrolog.

U prisutnosti teških manifestacija koje ugrožavaju život i organa (npr alveola krvarenje, brzo progredirajući glomerulonefritis, mononeuritis multipleks s motoričko slabljenje), zahtijeva hospitalizaciju hitnu i liječenje. Uloga rituksimabom, u teškim ili vatrostalne bolesti je trenutno u studiju.

Manje teške upotrebom metotreksata i glukokortikoidi. Za održavanje remisije propisati metotreksat ili azatioprin.

Navodnjavanje sinusa izotonična otopina natrij klorida koristeći 2% mupirocin mast za nazalno ili bez smanjuje prekrivenosti krastom i sekundarni razvoj stafilokoknom infekcijom.

Liječenje stenozom hipofarinksa je izazov. Sistemska imunosupresivna terapija ne mora biti učinkovito. Lokalna uprava je dugo-djelujući glukokortikoida zatim se oprezno postupnim širenjem značajno poboljšava ishod i izbjegava traheotomiju.

Bolesnici trebaju biti informirani o naravi bolesti, što omogućuje pravovremenu identifikaciju relapsa. Pacijenti bi trebali biti u mogućnosti testirati urin na prisutnost krvi i proteina i pravodobno obavijestiti liječnika o izgledu hematurije.

S transplantacije bubrega uspješno koristi. Rizik recidiva nakon transplantacije niža nego u kronične dijalize (vjerojatno povezana s uporabom imunosupresiva za profilaksu odbacivanje transplantata),