Vaskulitisa: liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Patofiziologija vaskulitis

Histološka opis utjecati plovila mora sadržavati:

• Opis oštećenja krvnih žila zid;
• karakter upalnih infiltracija stijenki krvnih žila (npr granulomatoza, nongranulomatous, leukocytoclastic vaskulitis);
• Opis reparativni odgovora (na primjer, intimalne hipertrofija, fibroza).

Neke značajke (npr dominantne upalne stanice, lokalizacija upala) sugeriraju određenu vrstu vaskulitisa i može pomoći u dijagnozi. Na primjer, kada su mnogi Velike promjene u dominantne upalnih stanica su polimorfonuklearni neutrofili kod kroničnih promjena - limfocita.

Upala može biti segmentna ili distribuirati u cijeloj posudi.

„Leukocytoclastic vaskulitis” - patohistološko izraz koji se koristi za opisivanje promjena u žilama malog kalibra. To pokazuje uništavanje upalnih stanica, nakon čega mali fragmenti ostaju jezgre (nuklearna detritus) u krvnim žilama i oko njih. Upala je Transmuralna, rijetko - i nekrotizirajućeg nongranulomatous. U ranoj fazi dominira polimorfonuklearnih neutrofila u kasnim - limfocita. Rezolucija upale u pratnji fibroze i hipertrofiju intime. Intimalne hipertrofija ili stvaranje tromba može dovesti do sužavanje lumena krvnog suda i uzrokuje ishemiju tkiva ili nekroze.

Simptomi i znakovi vaskulitisa

Veličina zahvaćene žile, pomaže kako bi se utvrdilo kliničke manifestacije.

Bez obzira na kolosijek utječe vaskularne bolesti može početi sa sistemskim simptomima upale (npr groznica, noćno znojenje, slabost, anoreksiju, gubitak težine, artralgija, artritis). Neke manifestacije predstavljaju opasnost za život i tijelo i zahtijevaju hitno liječenje. To uključuje alveola krvarenje, brzo progredirajući glomerulonefritis, ishemije mezenterijalnih psevdotumor putanje, prijeteći vidnog živca (s Wegenerova granulomatoza), gubitak vida kod bolesnika s arteritis orijaških stanica.

dijagnoza vaskulitisa

Klinička istraživanja:

• Određivanje anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA).
• Biopsija.
• Angiografija.

sistemski vaskulitis Sumnja u sljedećim slučajevima:

• Znakovi karakteristika vaskulitisa (npr mononeuritis, multipleks leukocytoclastic vaskulitis);
• ishemične manifestacije (npr ishemijski udar, povremena hromost, mezenteričnih ishemija) neproporcionalnih dostupne pacijentima faktori rizika od ateroskleroze;
• neobjašnjivo kombinacija simptoma odgovarajućih vaskulitisa iz više od jednog organskog sustava (npr hipertenzije, mialgija), posebno ako se znakovi sistemske bolesti.

primarni vaskulitis dijagnosticirano prisutnošću specifičnih puteva, objektivnih dokaza odgovarajućih rezultata laboratorijskih ispitivanja uz isključenje drugih razloga (npr sekundarni vaskulitis). Histološki pregled provodi što je više moguće: pomaže pojasniti dijagnozu.

Histološka dijagnoza vaskulitisa

Obavljati rutinske laboratorijske pretrage. Obično čine kompletna krvna slika, omjer sedimentacije eritrocita i odredi sadržaj C-reaktivni protein, serumski albumin i ukupnog proteina, kao i test za ANCA. Često označeni porast ESR i CRP, anemija povezana s kroničnom upalom, što je povećanje broja trombocita, niskim sadržajem seruma albumina i ukupnog proteina. To bi trebao odrediti sadržaj crvenih krvnih stanica i proteina u mokraći identificirati svježe oštećenja bubrega. Potrebno je utvrditi razinu kreatinina u serumu i kontrolirati ga tijekom vremena. Leukopenija i trombocitopenija su rijetki.

Određivanje ANCA može potvrditi dijagnozu Wegener granulomatoza, Churg sindrom - Strauss i mikroskopski poliangiitis. Standardizirani testovi za prisutnost anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) uključuju istraživanje i imunofluorescentnim postupkom Immunoassay (ELISA). Imunofluorescencija bojenje etanola fiksnih neutrofila može odrediti vrstu tsANTsA u citoplazmi ili perinuclear tipa Panza. ELISA Istraživanje se rabi za određivanje protutijela primarno augoantigenam: proteinazu 3 (RPP), koji su u međusobnoj vezi s vrstom bojanjem tsANTsA ili mijeloperoksidaze (MPO), korelira s tipom Panza bojanja. Od Lažno pozitivni rezultati su mogući, ANCA treba odrediti samo sumnja na jednu od tih varijanti vaskulitisa.

Ostale korisne laboratorijske metode uključuju serološke testove za hepatitis B i C, određivanje cryoglobulins i komplementa razine za dijagnosticiranje ili virusnog krioglo-bulinemicheskogo vaskulitis. Daljnja istraživanja određena je kliničkim podacima. Identificirati infiltrati izvesti u prsima X-zrake. Za potvrdu potopljenog male promjene (mala kvržica ili šupljine) može zahtijevati prsnog stanice visoke rezolucije kontrasta-CT. Bilateralna difuzno infiltracija omogućava da mislim o bilateralnim hemoroide koje zahtijevaju hitnu dijagnozu. Može zahtijevati i druge metode. Na primjer, Magnetska rezonancija velikih krvnih žila, aorta je korisna za dijagnozu i praćenje detekciju lezija plovila. Ako se simptomi ukazuju na višestruka monobursit obavljati elektromiografija.

Zbog vaskulitis su rijetke, a liječenje može uzrokovati ozbiljne nuspojave, kako bi potvrdili dijagnozu moguće korištenje biopsije. Obično, optimalna mjesto za biopsiju određuje se na kliničkim osnovi. Na primjer, ako su klinički podaci i elektromiograsku omogućiti osumnjičenog mononeuritis multipleks s disfunkcijom specifične perifernog živca, biopsija tkiva raditi u blizini arterija opskrbljuje živac. Obično biopsija tkiva nepromijenjen vjerojatnost dobivanja pozitivan rezultat je znatno niža.

Klasifikacija vaskulitisa

Vaskulitis mogu se klasificirati u skladu s kalibra plovila najviše pogođene, no često postoji značajan križ.

tretman vaskulitis

Glukokortikoidi i ciklofosfamid za indukciju remisiju kod bolesti, po život opasne ili organa. Smanjenje doze ili ukidanje imenovanju glukokortikoida i metotreksata ili azatioprin za održavanje remisije.

Liječenje ovisi o etiologije, ozbiljnosti bolesti i ozbiljnosti. Kada sekundarni vasculites mogu pomoći za uklanjanje uzroka (npr infekcija, tumori, lijek).

Kada sekundarni vasculites tretman je usmjeren na da se pokrene i održavanje remisije. Remisija je izazvana imunosupresivnih lijekova i visokih doza glukokortikoida. Općenito, kako bi se postigla prihvatljiva smanjenje ili otpust aktivnosti bolesti zahtijeva 3-6 mjeseci. Na izbor terapije održavanja obično potrebno više vremena, u prosjeku, više od 1 ili 2 godine. Tijekom tog razdoblja, treba ukinuti glukokortikoidi ili smanjiti njihovu dozu i propisati imunosupresori, koji se koriste kao god je to potrebno.

Indukcija remisije. Kod manje ozbiljnih oblika vaskulitis može koristiti niske doze glukokortikoida i manje snažnim (npr imunosupresiva, metotreksat, azatioprin, mukofenolat mofetil).

Teška vaskulitis se brzo progresivna, po život opasne i tijela (na primjer, uzrokujući alveolarne krvarenje, brzo progresivni glomerulonefritis, ili mesenteričkoj ishemije), hitno je stanje koje zahtijeva bolničko liječenje i hitno postupanje.

Provedena nakon tretmana:

• Glukokortikoidi. Često propisuju visokih doza glukokortikoida (puls terapije).
• Ciklofosfamid. Tipično, propisane oralno 2 ug / kg 1 put dnevno najmanje 3 mjeseca, odnosno do remisije. Treba redovito pratiti broj bijelih krvnih stanica i prilagoditi dozu kako bi se izbjeglo leukopenije. Bijelih krvnih stanica treba održavati na razini >3500 / mL). Ako pacijent ne može tolerirati ciklofosfamid unutra, neće moći u skladu s propisanim režimu tretmana, ili se na visoki rizik od raka mjehura, ciklofosfamid mogu dodijeliti intravenozno. Preporučuje kumulativna doza ciklofosfamida je 0,75-1,0 g / m² mjesečno. U prisutnosti značajnih insuficijencije bubrega treba koristiti niže doze. Bolesnici koji se podvrgavaju liječenju sa ciklofosfamid, treba primiti profilaktički tretman protiv Pneumocystis jirovecii.

Akrolein - ciklofosfamid produkta razgradnje toksičan za epitel mokraćnog mjehura i mogu izazvati hemoragijski cistitis. Dugotrajno liječenje ciklofosfamidom povećava rizik od komplikacija i, u nekim slučajevima razviti karcinom mjehura. Tijekom liječenja ciklofosfamid pacijent treba primiti značajnu količinu tekućine za prevenciju hemoragijski cistitis i rak mokraćnog mjehura. Mesna se veže akroleina i koristi se u kombinaciji s intravenoznom ciklofosfamid. Kod 1 mg ciklofosfamid se doda 1 mg mesne. Kada periodičan hematurija prikazan mokraćnog istraživanja. Cistoskopija je potrebno i instrumentalni pregled bubrega eliminirati rak.

održavanje remisije

Glukokortikoidima doza se smanjuje na potpuno ukidanje ili na minimalnu dozu dovoljnu za održavanje remisije. Tipično zamijenjen ciklofosfamid, metotreksat (a folna kiselina) ili azatioprin, budući da su ti pripravci bolje se podnose. Trajanje tretmana varira od 1 godine do nekoliko godina. U bolesnika s čestim recidiva može se održati na neodređeno vrijeme.

Dugotrajno liječenje glukokortikoidima može biti povezana sa značajnim nuspojavama. Pacijenti koji ga provode i mora dobiti kalcij dodataka, vitamin D i bisfosfonatima za osteoporozu profilaksa. Svake godine treba pratiti gustoću kostiju.